ssmuБюллетень сибирской медициныBulletin of Siberian Medicine1682-03631819-3684Siberian State Medical University, the Ministry of Healthcare of the Russian Federation10.20538/1682-0363-2018-2-175-180ssmu-1215Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИCLINICAL CASESУщемленная паховая грыжа у детей с нарушением формирования полаThe restrained inguinal hernia at children with violation a floor formАксельровМ. А.Axel’rovM. A.

д-р мед. наук, доцент, зав. кафедрой детской хирургии, 625048, г. Тюмень, ул. Одесская, 38;

зав. отделением детской хирургии № 1, 625048, г. Тюмень, ул. Мельникайте, 75

DM, Аssociate Рrofessor, Head of the Department of Pediatric Surgery, 38 Str. Odesskaya, Tyumen, 625048;

Head of the Children’s Surgery Department No. 1, 75 Str. Melnikayte, Tyumen, 625048

ХрамоваЕ. Б.KhramovaE. B.

д-р мед. наук, доцент, зав. кафедрой детских болезней,

625048, г. Тюмень, ул. Одесская, 38

DM, Аssociate Рrofessor, Нead of the Department of Pediatric Diseases,

38 Str. Odesskaya, Tyumen, 625048

ЕвдокимовВ. Н.EvdokimovV. N.

канд. мед. наук, ассистент, кафедра детской хирургии,

625048, г. Тюмень, ул. Одесская, 38

PhD, Аssistant, Department of Pediatric Surgery,

38 Str. Odesskaya, Tyumen, 625048

evn-tym@mail.ruШайтароваА. В.ShaytarovaA. V.

канд. мед. наук, доцент, кафедра педиатрии,

625048, г. Тюмень, ул. Одесская, 38

PhD, Associate Professor, Department of Pediatrics,

38 Str. Odesskaya, Tyumen, 625048

СтолярА. В.StolyarA. V.

врач-хирург, отделение детской хирургии № 1,

625048, г. Тюмень, ул. Мельникайте, 75

Surgeon, Department of Pediatric Surgery No. 1, 

75 Str. Melnikayte, Tyumen, 625048

 

Тюменский государственный медицинский университет (ТГМУ); Областная клиническая больница (ОКБ) № 2РоссияTyumen State Medical University (TSMU); Regional Clinical Hospital No.2Russian FederationТюменский государственный медицинский университет (ТГМУ)РоссияTyumen State Medical University (TSMU)Russian FederationОбластная клиническая больница (ОКБ) № 2РоссияRegional Clinical Hospital No.2Russian Federation201820072018172175180Copyright © Аксельров М.А., Храмова Е.Б., Евдокимов В.Н., Шайтарова А.В., Столяр А.В., 20182018Аксельров М.А., Храмова Е.Б., Евдокимов В.Н., Шайтарова А.В., Столяр А.В.Axel’rov M.A., Khramova E.B., Evdokimov V.N., Shaytarova A.V., Stolyar A.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://bulletin.ssmu.ru/jour/article/view/1215

Наиболее частой хирургической патологией детского возраста, с которой приходится сталкиваться врачам всех специальностей, являются паховые грыжи. В лечении этой патологии применяются как открытый способ, так и лапароскопическая хирургия. Ущемление грыжи, проявляющееся внезапным или постепенным сдавлением ее содержимого в воротах, является опасным осложнением.

Нарушение формирования пола – состояние, связанное с клинико-биохимическим проявлением несоответствия между генетическим, гонадным и фенотипическим полом ребенка. Традиционно для описания данного состояния используется термин «гермафродитизм». Различают гермафродитизм истинный (гонадальный) и ложный (наличие признаков, противоположных гонадальному полу субъекта). Истинный гермафродитизм – редкое заболевание. К ложному женскому гермафродитизму относят состояния, при которых определяются женский кариотип и гонады, присущие женскому полу, – наличие яичников. А вот наружные половые органы имеют бисексуальное строение. Наиболее частой причиной ложного женского гермафродитизма является врожденная дисфункция коры надпочечников.

По данным ряда авторов, частой причиной амбисексуальности гениталий у новорожденных является смешанная дисгенезия гонад – состояние, при котором у фенотипических мужчин или женщин с одной стороны имеется яичко, а с другой – гонадальный тяж, расположенный либо в широкой связке, либо на тазовой стенке и состоящий из стромы яичника. При рождении наружные гениталии, как правило, представляют собой половой член, урогенитальный синус и в различной степени срощенные в мошонку половые губы.

Оценка локального статуса пациента с нарушением формирования пола при возникновении хирургической патологии – непростая задача, поскольку внешний вид наружных гениталий у ХХ- и ХУ-субъектов одинаков. В 2015 г. по поводу ущемленной паховой грыжи в отделении детской хирургии № 1 ГБУЗ ТО «ОКБ № 2» г. Тюмени получали лечение двое детей с нарушением формирования пола. Трудности в интерпретации интраоперационных данных побудили нас к описанию данных случаев. 

The most common surgical pathology of childhood, which is necessary for doctors of all specialties, is the inguinal hernia. In the treatment of this pathology, both open procedure and laparoscopic surgery are used. Infringement of a hernia, manifested by sudden or gradual compression of its contents in the gates, is a dangerous complication.

Violation of the formation of sex - a condition associated with the clinical and biochemical manifestation of the discrepancy between the genetic, gonadal and phenotypic sex of the child. Traditionally, the term “hermaphroditism” is used to describe this state. A distinction is recognized between true hermaphroditism (gonadal) and false hermaphroditism (the presence of signs opposite to the gonadal sex of the subject). True hermaphroditism is a rare disease. False female hermaphroditism is attributed to conditions in which the female karyotype and gonads that are characteristic of the female sex are determined. But the external genitalia have a bisexual structure. The most common cause of false female hermaphroditism is congenital dysfunction of the adrenal cortex.

According to several authors, a frequent cause of amblysexuality of the genitals in newborns is mixed gonadal dysgenesis – a condition in which phenotypic men or women have an egg on one side, and a gonadal cord located either in a wide bundle or on the pelvic wall and consisting from the stroma of the ovary on the other. At birth, the external genitalia are usually the penis, the uro-genital sinus and the labia genitalia, which are intertwined in the scrotum.

Evaluation of the patient’s local status with violation of the formation of sex in the occurrence of surgical pathology is not an easy task, since the appearance of the external genitalia in the XX and XY subjects is the same. In 2015, in connection with the injured inguinal hernia in the department of pediatric surgery No. 1, the State Children’s Clinical Hospital “OKB No. 2” in Tyumen received treatment for two children with a violation of the formation of sex. Difficulties in interpreting intraoperative data prompted us to describe these cases. 

паховая грыжаущемлениеамбисексуальностьгермафродитизмдисгенезия гонадгерниорафияребенокinguinal herniainfringementambibsexualityhermaphroditismgonadal dysgenesisgeriatricschildReferencesИсаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Михельсон В.А. Хирургические болезни у детей. М.: Медицина, 1998: 704. [Isakov Yu.F., Stepanov E.A., Mikhelson V.A. Surgical diseases in children. M.: Medicine Publ., 1998: 704 (in Russ.)].Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Михельсон В.А. Хирургические болезни у детей. М.: Медицина, 1998: 704. [Isakov Yu.F., Stepanov E.A., Mikhelson V.A. Surgical diseases in children. M.: Medicine Publ., 1998: 704 (in Russ.)].Ашкрафт К.У., Холкомб Д.У. Детская хирургия. 5-е изд. Остли: 669–671. [Ashkraft K.U., Kholkomb D.U. Children’s surgery. 5th ed. Ostly: 669–671 (in Russ.)].Ашкрафт К.У., Холкомб Д.У. Детская хирургия. 5-е изд. Остли: 669–671. [Ashkraft K.U., Kholkomb D.U. Children’s surgery. 5th ed. Ostly: 669–671 (in Russ.)].Эндо М., Ватанабе Т., Накано M. и др. Лапароскопическое ýкстраперитонеальное лечение паховой грыжи у детей: одноуровневый опыт 1257 операций в сравнении с чрезкожной герниорафией. Эндоскопическая хирургия. 2009; 23: 1706–1712. [Endo M., Watanabe T., Nakano M. et al. Laparoscopic extraperitoneal treatment of inguinal hernia in children: a one-level experience of 1257 operations in comparison with percutaneous hernioraphy. Endoskopicheskaya khirurgiya –Endoscopic Surgery. 2009; 23: 1706–1712 (in Russ.)].Эндо М., Ватанабе Т., Накано M. и др. Лапароскопическое ýкстраперитонеальное лечение паховой грыжи у детей: одноуровневый опыт 1257 операций в сравнении с чрезкожной герниорафией. Эндоскопическая хирургия. 2009; 23: 1706–1712. [Endo M., Watanabe T., Nakano M. et al. Laparoscopic extraperitoneal treatment of inguinal hernia in children: a one-level experience of 1257 operations in comparison with percutaneous hernioraphy. Endoskopicheskaya khirurgiya –Endoscopic Surgery. 2009; 23: 1706–1712 (in Russ.)].Левит М., Ферракцио Д, Арбесан М. и др. Вариабельность хирургической техники лечения паховой грыжи: обзор североамериканских детских хирургов. Журнал педиатрической хирургии. 2002; 37: 745–751. [Levit M., Ferraccio D, Arbesan M. et al. The variability of surgical technique for treating inguinal hernia: an overview of North American pediatric surgeons. Zhurnal pediatricheskoy khirurgii – Journal of Pediatric Surgery. 2002; 37: 745–751(in Russ.)].Левит М., Ферракцио Д, Арбесан М. и др. Вариабельность хирургической техники лечения паховой грыжи: обзор североамериканских детских хирургов. Журнал педиатрической хирургии. 2002; 37: 745–751. [Levit M., Ferraccio D, Arbesan M. et al. The variability of surgical technique for treating inguinal hernia: an overview of North American pediatric surgeons. Zhurnal pediatricheskoy khirurgii – Journal of Pediatric Surgery. 2002; 37: 745–751(in Russ.)].Столяр А.В., Аксельров М.А., Сахаров С.П. Врожденная паховая грыжа – как оперировать? Медицинская наука и образование Урала. 2016; 17 (2, 86): 111–115. [Stolyar A.V., Aksel’rov M.A., Sakharov S.P. Congenital inguinal hernia – how to operate? Meditsinskaya nauka i obrazovaniye Urala – Medical Science and Education of the Urals. 2016; 17 (2, 86): 111–115 (in Russ.)].Столяр А.В., Аксельров М.А., Сахаров С.П. Врожденная паховая грыжа – как оперировать? Медицинская наука и образование Урала. 2016; 17 (2, 86): 111–115. [Stolyar A.V., Aksel’rov M.A., Sakharov S.P. Congenital inguinal hernia – how to operate? Meditsinskaya nauka i obrazovaniye Urala – Medical Science and Education of the Urals. 2016; 17 (2, 86): 111–115 (in Russ.)].Столяр А.В., Аксельров М.А., Сергиенко Т.В. Первый опыт видеоассистированной герниорафии у детей. Вятский медицинский вестник. 2015; 2 (46): 113–114. [Stolyar A.V., Aksel’rov M.A., Sergienko Т.V. The first experience of video-assisted hernioraphy in children. Vyatskiy meditsinskiy vestnik. 2015; 2 (46): 113–114 (in Russ.)].Столяр А.В., Аксельров М.А., Сергиенко Т.В. Первый опыт видеоассистированной герниорафии у детей. Вятский медицинский вестник. 2015; 2 (46): 113–114. [Stolyar A.V., Aksel’rov M.A., Sergienko Т.V. The first experience of video-assisted hernioraphy in children. Vyatskiy meditsinskiy vestnik. 2015; 2 (46): 113–114 (in Russ.)].Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей. М.: Медицина, 1988: 34–38. [Isakov Yu.F., Stepanov E.A., Krasovskaya Т.V. Abdominal surgery in children. M.: Medicine Publ., 1988: 34–38 (in Russ.)].Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей. М.: Медицина, 1988: 34–38. [Isakov Yu.F., Stepanov E.A., Krasovskaya Т.V. Abdominal surgery in children. M.: Medicine Publ., 1988: 34–38 (in Russ.)].Аксельров М.А., Столяр А.В., Емельянова В.А. Ущемленная паховая грыжа у детей. Медицинская наука и образование Урала. 2017; 1 (89): 133–135. [Aksel’rov M.A., Stolyar A.V., Emelyanova V.A. Injured inguinal hernia in children. Meditsinskaya nauka i obrazovaniye Urala. 2017; 1 (89): 133–135 (in Russ.)].Аксельров М.А., Столяр А.В., Емельянова В.А. Ущемленная паховая грыжа у детей. Медицинская наука и образование Урала. 2017; 1 (89): 133–135. [Aksel’rov M.A., Stolyar A.V., Emelyanova V.A. Injured inguinal hernia in children. Meditsinskaya nauka i obrazovaniye Urala. 2017; 1 (89): 133–135 (in Russ.)].Калинченко Н.Ю., Тюльпаков А.Н. Новая классификация заболеваний, связанных с нарушением формирования пола. Обсуждение международного консенсуса по пересмотру терминологии и классификации гермафродитизма. Вестник репродуктивного здоровья. 2008; 3–4: 48–51. [Kalinchenko N.Yu., Tyulpakov A.N. A new classification of diseases associated with disruption of the formation of sex. Discussion of the international consensus on revision of terminology and classification of hermaphroditism. Vestnik reproduktivnogo zdorov’ya. 2008; 3–4: 48–51 (in Russ.)].Калинченко Н.Ю., Тюльпаков А.Н. Новая классификация заболеваний, связанных с нарушением формирования пола. Обсуждение международного консенсуса по пересмотру терминологии и классификации гермафродитизма. Вестник репродуктивного здоровья. 2008; 3–4: 48–51. [Kalinchenko N.Yu., Tyulpakov A.N. A new classification of diseases associated with disruption of the formation of sex. Discussion of the international consensus on revision of terminology and classification of hermaphroditism. Vestnik reproduktivnogo zdorov’ya. 2008; 3–4: 48–51 (in Russ.)].Кайбияйнен Т. Генетика человека и наследственные болезни. М.: Гиппократ, 2016: 288. [Kaybiyaynen T. Genetics of man and hereditary diseases. M.: Hippocrates Publ., 2016: 288 (in Russ.)].Кайбияйнен Т. Генетика человека и наследственные болезни. М.: Гиппократ, 2016: 288. [Kaybiyaynen T. Genetics of man and hereditary diseases. M.: Hippocrates Publ., 2016: 288 (in Russ.)].Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с ýндокринными заболеваниями; под ред. Дедова И.И., Петерковой В.А. М., 2014. [Federal clinical guidelines for the management of children with endocrine diseases; еd. Dedov I.I., Peterсova V.A. M., 2014 (in Russ.)].Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с ýндокринными заболеваниями; под ред. Дедова И.И., Петерковой В.А. М., 2014. [Federal clinical guidelines for the management of children with endocrine diseases; еd. Dedov I.I., Peterсova V.A. M., 2014 (in Russ.)].

The authors declare that there are no conflicts of interest present.