ssmuБюллетень сибирской медициныBulletin of Siberian Medicine1682-03631819-3684Siberian State Medical University, the Ministry of Healthcare of the Russian Federation10.20538/1682-0363-2018-4-229-237ssmu-1996Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEW AND LECTURESЛегочная гипертензия, ассоциированная с портальной гипертензией, и легочная гипертензия при саркоидозе органов дыхания: сложные патогенетические взаимоотношенияPulmonary hypertension associated with portal hypertension and pulmonary hypertension in sarcoididosis of breathing organs: complex pathogenetic relationshipshttps://orcid.org/0000-0002-4292-7723КалачеваТ. П.KalachevaT. P.

Калачева Татьяна Петровна, кандидат медицинских наук, доцент, кафедра общей врачебной практики и поликлинической терапии

 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

Kalacheva Tatiana P., PhD, Associate Professor, Department of General Practice and Outpatient Therapy

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

tatyana-kalachyova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0105-2307ЧернявскаяГ. М.ChernyavskayaG. M.

Чернявская Галина Михайловна, доктор медицинских наук, профессор, кафедра госпитальной терапии с курсом реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины

 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

Chernyavskaya Galina M., DM, Professor, Department of Hospital Therapy with a Сourse of Рhysiotherapy, Rehabilitation and Sports Мedicine

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

АгееваТ. С.AgeevaT. S.

Агеева Татьяна Сергеевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии педиатрического факультета

 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

 Aggeva Tatiana S., DM, Professor, Нead of the Department of Рropaedeutics of Internal Diseases with a Course of Therapy of Pediatric Faculty

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

ЛившицИ. К.LivshitsI. K.

Лившиц Инна Климентьевна, кандидат медицинских наук, доцент, кафедра госпитальной терапии с курсом реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины

 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

Livshits Inna K., PhD, Аssociate Рrofessor, Department of Hospital Therapy with a Course of Physiotherapy, Rehabilitation and Sports Medicine

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

https://orcid.org/0000-0002-9950-721XОстанкоВ. Л.OstankoV. L.

Останко Валентина Леонидовна, кандидат медицинских наук медицины

 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

Ostanko Valentina L., PhD, Аssociate Рrofessor, Department of Hospital Therapy with a Course of Physiotherapy, Rehabilitation and Sports Medicine

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

https://orcid.org/0000-0001-6257-354XБолотоваЕ. В.BolotovaE. V.

Болотова Елена Валентиновна, доктор медицинских наук, профессор, кафедра терапии № 1 ФПК и ППС, КубГМУ

350063, г. Краснодар, ул. Седина, 4

Bolotova Elena V., DM, Professor, Department of Therapy № 1 of the Faculty of Advanced Training and Retraining of Specialists

4, Sedin Str., Krasnodar, 350063

https://orcid.org/0000-0003-1652-9622ДенисоваО. А.DenisovaO. A.

Денисова Ольга Александровна, кандидат медицинских наук, ассистент, кафедра госпитальной терапии с курсом реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины

 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

Denisova Olga A., PhD, Аssociate Рrofessor, Department of Hospital Therapy with a Course of Physiotherapy, Rehabilitation and Sports Medicine

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

ЛистопадоваМ. В.ListopadovaM. V.

Листопадова Мария Валентиновна, кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог

214006, г. Смоленск, ул. Фрунзе, 74

Listopadova Maria V., PhD, Pulmonologist

74, Frunze Str., Smolensk, 214006

Сибирский государственный медицинский университет (СибГМУ)РоссияSiberian State Medical University (SSMU)Russian FederationКубанский государственный медицинский университет (КубГМУ)РоссияKuban State Medical UniversityRussian FederationОГБУЗ «Поликлиника № 7»РоссияHospital No 7Russian Federation201824122018174229237Copyright © Калачева Т.П., Чернявская Г.М., Агеева Т.С., Лившиц И.К., Останко В.Л., Болотова Е.В., Денисова О.А., Листопадова М.В., 20182018Калачева Т.П., Чернявская Г.М., Агеева Т.С., Лившиц И.К., Останко В.Л., Болотова Е.В., Денисова О.А., Листопадова М.В.Kalacheva T.P., Chernyavskaya G.M., Ageeva T.S., Livshits I.K., Ostanko V.L., Bolotova E.V., Denisova O.A., Listopadova M.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://bulletin.ssmu.ru/jour/article/view/1996

В обзоре литературе представлены современные взгляды на особенности патогенеза и диагностику легочной гипертензии (ЛГ), ассоциированной с портальной гипертензией и саркоидозом органов дыхания, что обусловлено отсутствием убедительной доказательной базы, лежащей в основе четкого алгоритма диагностики и лечения данной патологии. Легочная гипертензия является одной из самых сложных кардиологических проблем и представляет собой патологическое состояние, в основе которого лежит повышение сопротивления току крови в малом круге кровообращения на любом из его участков. В отличие от системных артерий к легочной артерии нет прямого доступа для измерения артериального давления неинвазивными методами, поэтому диагностика ЛГ на ранних стадиях, до поражения органа-мишени, которым является правый желудочек сердца, практически невозможна. В реальной клинической практике ЛГ в лучшем случае диагностируется на стадии скрытой дисфункции правого желудочка, которая проявляется дилатацией его полости и (или) гипертрофией его стенок, в худшем – на стадии правожелудочковой сердечной недостаточности. В настоящее время отмечена тенденция к улучшению диагностики ЛГ при различных заболеваниях. Именно этим обусловлен особый интерес к данной междисциплинарной проблеме.

 In the literature review, modern views on the features of pathogenesis and diagnosis of pulmonary hypertension associated with portal hypertension and sarcoidosis of respiratory organs are presented. A variety of views is due to the lack of a convincing evidence base underlying the algorithm for diagnosis and treatment of this pathology. Pulmonary hypertension is one of the most complex cardiological problems and represents a pathological condition that is based on increasing resistance to blood flow in a small circle of blood circulation at any of site. Unlike the systemic arteries, there is no direct access to the pulmonary artery for measuring blood pressure by non-invasive methods, so the diagnosis of pulmonary hypertension in the early stages, before the formation of a lesion in the target organ, which is the right ventricle of the heart, is practically impossible. In actual clinical practice, pulmonary hypertension is at best diagnosed at the stage of latent right ventricular dysfunction, which is manifested by dilatation of its cavity and / or hypertrophy of its walls, at worst at the stage of right ventricular heart failure. At present, there has been a trend towards an improvement in the diagnosis of pulmonary hypertension (LH) in various diseases. This is the reason for the special interest in this interdisciplinary problem.

цирроз печенилегочная артериальная гипертензиялегочно-сердечная гемодинамикасаркоидоз органов дыханияliver cirrhosissarcoidosisportal hypertensionpulmonary arterial hypertensioncardiopulmonary hemodynamicssarcoidosis of the respiratory systemReferencesКрахмалова Е.О. Эхокардиграфия в диагностике легочной гипертензии. Кардиология. Аспекты диагностики. 2011; 69–70.Krahmalova E.O. Echocardiography in the diagnosis of pulmonary hypertension. Kardiologija. Aspekty diagnostiki. 2011; 69–70 (in Russ.).Авдеев С.Н. Подходы к терапии легочной артериальной гипертензии: роль антагониста рецептов ýндотелина бозентана. Терапевтический архив. 2015; 9: 64–71 DOI: 10.17116/terarkh201587964-71.Avdeyev S.N. Approaches to the therapy of pulmonary arterial hypertension: the role of antagonist prescriptions of endothelium bosentan. Terapevticheskiy arkhiv. 2015; 9: 64–71 (in Russ.). DOI: 10.17116/terarkh201587964-71.Баранова О.П., Перлей В.Е., Золотницкая В.П., Сперанская А.А., Илькович М.М. Легочная гипертензия при саркоидозе органов дыхания.Медицинский совет.2014; 12–16. DOI: 10.21518/2079-701X-2014-4-12-16.Baranova O.P., Perley V.E., Zolotnitskaya V.P., Speranskaya A.A., Il’kovich M.M. Pulmonary hypertension in respiratory sarcoidosis. Meditsinskiy sovet. 2014; 12– 16 (in Russ.). DOI: 10.21518/2079-701X-2014-4-12-16.Визель А.А., Визель И.Ю. Саркоидоз: международные согласительные рекомендации. Русский медицинский журнал. 2014; 22 (5): 356–359.Vizel’ A.A., Vizel’ I.Yu. Sarcoidosis: international conciliation recommendations. Russkiy meditsinskiy zhurnal. 2014; 5: 356–359 (in Russ.).Galiи N., Humbert M., Vachiery J.-L., Gibbs S., Lang L., Torbicki A., Simonneaua G., Peacocka A., Noordegraafa A., Beghettib M., Ghofrania A. ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. 2015. DOI: 10.1183/13993003.01032-2015.Galiи N., Humbert M., Vachiery J.-L., Gibbs S., Lang L., Torbicki A., Simonneaua G., Peacocka A., Noordegraafa A., Beghettib M., Ghofrania A. ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. 2015. DOI: 10.1183/13993003.01032-2015.Чучалин А.Г., Визель А.А., Илькович М.М. Диагностика и лечение саркоидоза: резюме федеральных согласительных клинических рекомендаций (часть II. Диагностика, лечение, прогноз). Вестник современной клинической медицины. 2014; 7 (5): 73–81.Chuchalin A.G., Vizel’ A.A., Il’kovich M.M. Diagnosis and treatment of sarcoidosis: a summary of federal conciliation clinical recommendations (Part II: Diagnosis, treatment, prognosis). Vestnik sovremennoy klinicheskoy meditsiny. 2014; 7 (5): 73–81 (in Russ.).Чазова И.Е., Архипова О.А., Валиева З.С., Наконечников С.Н., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра. Терапевтический архив. 2014; 9: 56–64. DOI: 10.17116/terarkh20168844-8.Chazova I.E., Arkhipova O.A., Valieva Z.S., Nakonechnikov S.N., Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension in Russia: first results of the national registry. Terapevticheskiy arkhiv. 2014; 9: 56–64 (in Russ.). DOI: 10.17116/terarkh20168844-8.Садыкова Д.И. Современные подходы к диагностике и лечению легочной гипертензии. Педиатрия. 2012; 7 (62): 21–26.Sadykova D.I. Modern approaches to the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Pediatriya. 2012; 7 (62): 21–26 (in Russ.).Яковлева Л.Н. Легочная артериальная гипертензия. Диабет и сердце. 2011; 10 (156): 62–29.Yakovleva L.N. Pulmonary arterial hypertension. Diabet i serdtse. 2011; 10 (156): 62–29 (in Russ.).Авдеев С.Н. Легочная гипертензия при саркоидозе. Пульмонология. 2016; 26 (6): 725–735. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-6-725-735.Avdeyev S.N. Pulmonary hypertension in sarcoidosis. Pul’monologija. 2016; 26 (6): 725–735 (in Russ.). DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-6-725-735.Shorr A.F., Helman D.L., Davies D.B., Nathan S.D. Pulmonary hypertension in advanced sarcoidosis: epidemiology and clinical characteristics. Eur. Respir. J. 2005; 25: 783–788. DOI:10.1007/s00408-011-9361-9.Shorr A.F., Helman D.L., Davies D.B., Nathan S.D. Pulmonary hypertension in advanced sarcoidosis: epidemiology and clinical characteristics. Eur. Respir. J. 2005; 25: 783–788. DOI:10.1007/s00408-011-9361-9.Перлей В.Е., Лебедева Е.В., Амосов В.И., Ялфимов А.Н., Илькович М.М. Диагностика поражения сердца при саркоидозе органов дыхания. Украинский пульмонологический журнал. 2005; 2: 50–53.Perley V.E., Lebedeva E.V., Amosov V.I., Yalfimov A.N., Il’kovich M.M. Diagnosis of heart damage in respiratory sarcoidosis. Ukrainskiy pul’monologicheskiy zhurnal. 2005; 2: 50–53 (in Russ.).Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015. Клинические рекомендации. Рабочая группа по диагностике и лечению легочной гипертензии Европейского общества кардиологов и Европейского общества пульмонологов. Российский кардиологический журнал. 2016; 5: 5–64. DOI: 10.15829/1560-4071-2016-5-5-64.ESC/ERS recommendations on the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension 2015. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal. 2016; 5: 5–64 (in Russ.). DOI: 10.15829/1560-4071-2016-5-5-64.Саркоидоз. Клинические рекомендации; под ред. акад. РАМН Н.А. Мухина. Мoscov: ИМА-ПРЕСС; 2009: 128.Sarcoidosis. Clinical recommendations; under the editorship of the member of RAMS Mukhin N.A. Sarkoidoz. Klinicheskie rekomendatsii; рod red. akad. RAMN N.A. Mukhina. M.: IMA-PRESS Publ.; 2009: 128 (in Russ.).Shigemitsu H., Nagai S., Sharma O.P. Pulmonary hypertension and granulomatous vasculitis in sarcoidosis. Curr. Opin. Pulm. Med. 2007; 13: 434–438.Shigemitsu H., Nagai S., Sharma O.P. Pulmonary hypertension and granulomatous vasculitis in sarcoidosis. Curr. Opin. Pulm. Med. 2007; 13: 434–438.Battesti J.P., Georges R., Basset F., Saumon G. Chronic cor pulmonale in pulmonary sarcoidosis. Thorax. 1978; 33: 76–84.Battesti J.P., Georges R., Basset F., Saumon G. Chronic cor pulmonale in pulmonary sarcoidosis. Thorax. 1978; 33: 76–84.Rizzato G., Pezzano A., Sala G., Merlini R., Ladelli L., Tansini G., Montanari G., Bertoli L. Right heart impairment in sarcoidosis: haemodynamic and echocardiographic study. Eur. J Respir. Dis. 1983; 64: 121–128.Rizzato G., Pezzano A., Sala G., Merlini R., Ladelli L., Tansini G., Montanari G., Bertoli L. Right heart impairment in sarcoidosis: haemodynamic and echocardiographic study. Eur. J Respir. Dis. 1983; 64: 121–128.Mayock R.L., Bertrand P., Morrison C.E., Scott J.H. Manifestations of sarcoidosis. Analysis of 145 patients with a review of nine seriesselected from the literature. Am. J. Med. 1963; 35: 67–89.Mayock R.L., Bertrand P., Morrison C.E., Scott J.H. Manifestations of sarcoidosis. Analysis of 145 patients with a review of nine seriesselected from the literature. Am. J. Med. 1963; 35: 67–89.Пачерских Ф.Н. Легочная артериальная гипертензия: клиника, диагностика, лечение: учеб. пособие для студентов. Иркутск: ИГМУ, 2015: 94.Pacherskikh F.N. Pulmonary arterial hypertension: clinical picture, diagnosis, treatment: A manual for students. Irkutsk: IGMU Publ., 2015 (in Russ.).Гарбузенко Д.В. Патогенез портальной гипертензии. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии. 2002; 12 (5): 23–28.Garbuzenko D.V. The pathogenesis of portal hypertension. Rossiyskiy zhurnal gstroenterologii, gepatologii i koloproktologii. 2002; 12 (5): 23–28 (in Russ.).Калачева Т.П., Белобородова Е.В., Белобородова Э.И., Чернявская Г.М., Останко В.Л., Иванова Т.В., Конаплев Д.И., Петрова Л.А. Взгляд на проблему портопульмональной гипертензии. Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии. 2016; 1 (56): 41–47.Kalacheva T.P., Beloborodova E.V., Beloborodova E.I., Chernyavskaya G.M., Ostanko V.L., Ivanova T.V., Konaplev D.I., Petrova L.A. A view of the problem of portopulmonary hypertension. Klinicheskie perspektivy gastroenterologii, gepatologii. 2016; 1 (56): 41–47 (in Russ.).Калачева Т.П., Чернявская Г.М., Белобородова Э.И., Иванова Т.В., Конаплев Д.И. Оценка респираторной функции легких, структурно-функциональных параметров правого отдела сердца и кровотока в легочной артерии в сопоставлении с клиническим течением и показателями портальной гемодинамики при циррозе печени. Пульмонология. 2011; 3: 90–95.Kalacheva T.P., Chernyavskaya G.M., Beloborodova E.I., Ivanova T.V., Konaplev D.I. Evaluation of respiratory function of the lungs, structural and functional parameters of the right heart and pulmonary artery blood flow in comparison with the clinical course and indices of portal hemodynamics in liver cirrhosis. Pul’monologiya. 2011; 3: 90–95 (in Russ.).Калачева Т.П., Чернявская Г.М., Белобородова Э.И. Ультразвуковая оценка и прогностическое значение показателей легочно-сердечной гемодинамики при циррозе. Бюллетень СО РАМН. 2013; 33 (4): 56–64.Kalacheva T.P., Chernyavskaya G.M., Beloborodova E.I. Ultrasonice valuation and prognostic value of pulmonary-cardia chemodynamics in case of liver cirrhosis. Byulleten’ SO RAMN. 2013; 33 (4): 56–64 (in Russ.).Hoeper M.M., Krowka M.J., Strassburg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet. 2004; 363 (9419): 1461–1468. DOI: 10.1016/S0140-6736(04)16107-2.Hoeper M.M., Krowka M.J., Strassburg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome. Lancet. 2004; 363 (9419): 1461–1468. DOI: 10.1016/S0140-6736(04)16107-2.Гарбузенко Д.В. Аспекты патогенетической фармакотерапии портальной гипертензии при циррозе печени. Терапевтический архив. 2016; 2 (88): 101–108. DOI: 10.17116/terarkh2016888101-108.Garbuzenko D.V. Aspects of pathogenetic pharmacotherapy of portal hypertension in liver cirrhosis. Terapevticheskiy arkhiv. 2016; 2 (88): 101–108 (in Russ.). DOI: 10.17116/terarkh2016888101-108.Berzigotti A., Bosch J. Pharmacologic Management of Portal Hypertension. Clin. Liver Dis. 2014; 18 (2): 303– 317. DOI: 10.1016/j.cld.2013.12.003.Berzigotti A., Bosch J. Pharmacologic Management of Portal Hypertension. Clin. Liver Dis. 2014; 18 (2): 303– 317. DOI: 10.1016/j.cld.2013.12.003.Sampaio F., Pimenta J., Bettencourt N., Fontes-Carvalho R., Silva A.P., Valente J., Bettencourt P., Fraga J., Gama V. Systolic and diastolic dysfunction in cirrhosis: A tissue-Doppler and speckle tracking echocardiography study. Liver Int. 2013; 33: 1158–1165. DOI: 10.1111/liv.12187.Sampaio F., Pimenta J., Bettencourt N., Fontes-Carvalho R., Silva A.P., Valente J., Bettencourt P., Fraga J., Gama V. Systolic and diastolic dysfunction in cirrhosis: A tissue-Doppler and speckle tracking echocardiography study. Liver Int. 2013; 33: 1158–1165. DOI: 10.1111/liv.12187.Porres-Aguilar M., Gallegos-Orozco J.F., Garcia H., Aguirre J., Macias-Rodriguez R.U., Torre-Delgadillo Pulmonary vascular complications in portal hypertension and liver disease: A concise review. Rev. Gastroenterol. Mex. 2013; 78 (1): 35–44. DOI: 10.1016/j.rgmx.2012.10.004.Porres-Aguilar M., Gallegos-Orozco J.F., Garcia H., Aguirre J., Macias-Rodriguez R.U., Torre-Delgadillo Pulmonary vascular complications in portal hypertension and liver disease: A concise review. Rev. Gastroenterol. Mex. 2013; 78 (1): 35–44. DOI: 10.1016/j.rgmx.2012.10.004.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.