ssmuБюллетень сибирской медициныBulletin of Siberian Medicine1682-03631819-3684Siberian State Medical University, the Ministry of Healthcare of the Russian Federation10.20538/1682-0363-2020-3-113-119ssmu-2994Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEW AND LECTURESПути улучшения диагностики и лечения поражения легких при системной склеродермии на территории Сибирского федерального округа (материалы совместного совета экспертов ревматологов и пульмонологов от 8.12.2019)Ways to improve the diagnosis and treatment of interstitial lung disease associated with systemic sclerosis in the Siberian Federal District (materials of the advisory board of rheumatologists and pulmonologists from December 08, 2019)https://orcid.org/0000-0001-7017-0898АлексееваЛ. И.AlekseevaL. I.

34a, Kashirskoye Highway, Moscow, 115552, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0001-5444-5943ТерпигоревС. А.TerpigorevS. A.

61/2, Build. 1, Shchepkina Str., Moscow, 129110, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0001-8529-4105ЗоноваЕ. В.ZonovaE. V.

д-р мед. наук, профессор, кафедра терапии, гематологии и трансфузиологии

Россия, 630091, г. Новосибирск, пр. Красный, 54

54, Krasny Av., Novosibirsk, 630091, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0001-6602-5460КуделяЛ. М.KudelyaL. M.

д-р мед. наук, профессор, руководитель областного пульмонологического центра;профессор, кафедра внутренних болезней им. академика Л.Д. Сидоровой, внештатный специалист пульмонолог Новосибирской области

Россия, 630091, г. Новосибирск, пр. Красный, 54

Россия, 630087, г. Новосибирск, ул. Немировича-Данченко, 130

54, Krasny Av., Novosibirsk, 630091, Russian Federation

130, Nemirovich-Danchenko Str., Novosibirsk, 630087, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0002-0652-2884БабадаеваН. М.BabadaevaN. M.

канд. мед. наук, зав. городским ревматологическим центром

Россия, 119049, г. Москва, пр. Ленинский, 8

8, Leninsky Av., Moscow, 119049, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0002-4323-2798ТетеневаА. В.TetenevaA. V.

д-р мед. наук, профессор, кафедра пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии; зам. гл. врача по медицинской части, МСЧ № 2, гл. внештатный специалист пульмонолог Департамента здравоохранения Томской области

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

Россия, 634040, г. Томск, ул. Бела Куна, 3/1

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

3/1, Bela Kuna Str., Tomsk, 634040, Russian Federation

anna.dubodelova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9152-3234КондрашовА. А.KondrashovA. A.

1, Ostrovityanova Str., Moscow, 117997, Russian Federation

ОрловД. Н.OrlovD. N.

42, Serebrennikovskaya Str., Novosibirsk, 630099, Russian Federation

РаскинаТ. В.RaskinaT. V.

д-р мед. наук, профессор, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней

Россия, 650056, ул. Ворошилова, 22а

22, Voroshilov Str., Kemerovo, 650056, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0002-6079-0353АношенковаО. Н.AnoshenkovaO. N.

зав. амбулаторным ревматологическим отделением, СибГМУ, гл. внештатный специалистревматолог Департамента здравоохранения Томской области

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

https://orcid.org/0000-0002-6408-0965ЧасовскихЮ. П.ChasovskikhYu. P.

канд. мед. наук, ассистент, кафедра факультетской педиатрии, гл. внештатный детский специалист ревматолог Департамента здравоохранения Томской области и Сибирского федерального округа

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

КропотинаТ. В.KropotinaT. V.

канд. мед. наук, врач-ревматолог, зам. гл. врача по терапии

Россия, 644111, г. Омск, ул. Березовая, 3

3, Berezovaya Str., Omsk, 644111, Russian Federation

ОпонгошеваА. Б.OpongoshevaA. B.

врач-ревматолог

Россия, 649002, Республика Алтай, г. Горно-Алтайск, пр. Коммунистический, 130

130, Kommunistichesky Av., Gorno-Altaysk, Republic of Altai, 649002, Russian Federation

ЮдинаН. В.YudinaN. V.

врач-ревматолог, гл. внештатный специалист ревматолог Республики Тыва

Россия, 667003, Республика Тыва, г. Кызыл, ул. Оюна Курседи, 163

163, Oyuna Cursedi Str., Kyzyl, Republic of Tyva, 667003, Russian Federation

ГанюковаН. Г.GanyukovaN. G.

канд. мед. наук, врач-пульмонолог, пульмонологическое отделение, гл. внештатный специалист пульмонолог Кемеровской области

Россия, 650061, г. Кемерово, пр. Октябрьский, 22

22, Oktyabrsky Av., Kemerovo, 650061, Russian Federation

Научно-исследовательский институт (НИИ) ревматологии им. В.А. НасоновойРоссияV.A. Nasonova Research Institute of RheumatologyRussian FederationМосковский областной научно-исследовательский клинический институт (МОНИКИ) им. М.Ф. ВладимирскогоРоссияMoscow RegionalResearchand ClinicalInstituteRussian FederationНовосибирский государственный медицинский университет (НГМУ)РоссияNovosibirsk State Medical UniversityRussian FederationНовосибирский государственный медицинский университет (НГМУ); Государственная Новосибирская областная клиническая больница (ГНОКБ)РоссияNovosibirsk State Medical University; Novosibirsk State Regional Clinical HospitalRussian FederationГородская клиническая больница (ГКБ) № 1 им. Н.И. ПироговаРоссияMoscow City Clinical Hospital No. 1Russian FederationСибирский государственный медицинский университет (СибГМУ); Медико-санитарная часть (МСЧ) № 2РоссияSiberian State Medical University; Medical and Sanitary Unit No. 2Russian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет (РНИМУ) им. Н.И. ПироговаРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationГородская клиническая поликлиника (ГКП) № 1РоссияCity Clinical Polyclinic No. 1Russian FederationКемеровский государственный медицинский университет (КемГМУ)РоссияKemerovo State Medical UniversityRussian FederationСибирский государственный медицинский университет (СибГМУ)РоссияSiberian State Medical UniversityRussian FederationОбластная клиническая больница (ОКБ)РоссияOmsk Regional Clinical HospitalRussian FederationРеспубликанская больница (РБ)РоссияRepublican HospitalRussian FederationРеспубликанская больница (РБ) № 1РоссияRepublican HospitalRussian FederationКемеровская областная клиническая больница (КОКБ) им. С.В. БеляеваРоссияKemerovo Regional Clinical HospitalRussian Federation202007102020193113119Copyright © Алексеева Л.И., Терпигорев С.А., Зонова Е.В., Куделя Л.М., Бабадаева Н.М., Тетенева А.В., Кондрашов А.А., Орлов Д.Н., Раскина Т.В., Аношенкова О.Н., Часовских Ю.П., Кропотина Т.В., Опонгошева А.Б., Юдина Н.В., Ганюкова Н.Г., 20202020Алексеева Л.И., Терпигорев С.А., Зонова Е.В., Куделя Л.М., Бабадаева Н.М., Тетенева А.В., Кондрашов А.А., Орлов Д.Н., Раскина Т.В., Аношенкова О.Н., Часовских Ю.П., Кропотина Т.В., Опонгошева А.Б., Юдина Н.В., Ганюкова Н.Г.Alekseeva L.I., Terpigorev S.A., Zonova E.V., Kudelya L.M., Babadaeva N.M., Teteneva A.V., Kondrashov A.A., Orlov D.N., Raskina T.V., Anoshenkova O.N., Chasovskikh Y.P., Kropotina T.V., Opongosheva A.B., Yudina N.V., Ganyukova N.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://bulletin.ssmu.ru/jour/article/view/2994Введение

Введение. Поражение легких у больных ССД является одним из наиболее частых проявлений висцеральной патологии и рассматривается как вариант фиброзирующих диффузных интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ). Несмотря на продемонстрированную эффективность патогенетической иммуносупрессивной терапии, у ряда пациентов фиброзные изменения в легочной ткани имеют прогрессирующее течение, что негативно сказывается на качестве и продолжительности жизни пациента. На территории Сибирского федерального округа (СФО) количество пациентов с ССД, имеющих прогрессирующее поражение легких, составляет приблизительно 750 человек. Таким образом, проблема своевременной диагностики и лечения поражения легких при ССД оказывается весьма актуальной и для СФО. Имеющиеся в настоящее время данные об эффективности современной противофиброзной терапии ИЗЛ при ССД требуют изучения возможности ее применения в реальной клинической практике на территории СФО.

Цель

Цель. Разработать пути улучшения диагностики и лечения поражений легких при системной склеродермии (ССД).

Обсуждение

Обсуждение. Представлены результаты междисциплинарного обсуждения вопросов диагностики, терапии, маршрутизации пациентов с ССД и ИЗЛ на территории СФО. Причиной данного обсуждения явилось появление сведений об эффективности нинтеданиба у данной категории пациентов.

Заключение

Заключение. Для повышения эффективности диагностики и лечения больных ССД с поражением легких необходимо реализовать принцип мультидисциплинарного подхода с обязательным привлечением пульмонолога и рентгенолога (специалиста по КТ-диагностике), а при необходимости дифференциальной диагностики в сложных клинических ситуациях – патоморфолога. Актуальной задачей оказывается внедрение на территории СФО алгоритма обследования пациентов с ССД для своевременной диагностики ИЗЛ. Для повышения качества оказания медицинской помощи на территории СФО пациентам с ИЗЛ при ССД необходимо создать референсный центр в г.  Новосибирске с возможностью инициации специалистами этого центра антифибротической терапии.

The aim of the study was to develop ways to improve the diagnosis and treatment of systemic sclerosis (SSc)-ILD. Interstitial lung disease (ILD) is a common manifestation of SSc. In the territory of the Siberian Federal District (SFD), the number of patients with the progressive phenotype of SSc-ILD is approximately 750 people. When immunosuppressive therapy is ineffective and pulmonary fibrosis progresses, lung transplantation is indicated. The emergence of new possibilities of pathogenetic therapy currently requires studying the possibilities of their applications in real clinical practice on the territory of the SFD.

Discussion

Discussion. The results of a discussion of diagnostics, therapy, and routing of a rheumatology patient during the interdisciplinary observation of SSc-ILD in the SFD are presented. The reason for this discussion was the new data on the use of nintedanib in this category of patients

Conclusion

Conclusion. To improve the efficiency of diagnosis and treatment of patients with SSc in the SFD, it is necessary to implement the principle of a multidisciplinary approach with the obligatory involvement of a pulmonologist and a radiologist (a specialist in CT diagnostics), and, if differential diagnosis is necessary in difficult clinical situations, of a pathomorphologist. An urgent task is the introduction of an algorithm for examining patients with SSc for the timely diagnosis of ILD in the territory of the Siberian Federal District. To improve the quality of medical care in the territory of the SFD for patients with ILD-SSc it is necessary to create a reference center in the city of Novosibirsk with the possibility of initiating anti-fibrosis therapy.

системная склеродермияинтерстициальные заболевания легкихнинтеданибантифибротическая терапияsystemic sclerosisinterstitial lung diseasesnintedanibanti-fibrotic therapyReferencesИнтерстициальные и орфанные заболевания легких; под ред. М.М. Ильковича. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019: 384–390.Interstitial and orphan lung diseases; edited by M.M. Ilkovich. Moscow: “GEOTAR-Media” Publ., 2019: 384–390 (in Russ.).Frantz C., Avouac J., Distler O. et al. Impaired quality of life in systemic sclerosis and patient perception of the disease: a large international survey. Semin. Arthritis Rheum. 2016; 46 (1): 115–123. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2016.02.005.Frantz C., Avouac J., Distler O. et al. Impaired quality of life in systemic sclerosis and patient perception of the disease: a large international survey. Semin. Arthritis Rheum. 2016; 46 (1): 115–123. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2016.02.005.Fischer A., Zimovetz E., Ling C., Esser D., Schoof N. Humanistic and cost burden of systemic sclerosis: a review of the literature. Autoimmun. Rev. 2017; 16 (11): 1147–1154. DOI: 10.1016/j.autrev.2017.09.010.Fischer A., Zimovetz E., Ling C., Esser D., Schoof N. Humanistic and cost burden of systemic sclerosis: a review of the literature. Autoimmun. Rev. 2017; 16 (11): 1147–1154. DOI: 10.1016/j.autrev.2017.09.010.Tashkin D.P., Elashoff R., Clements P.J. et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N. Engl. J. Med. 2006; 354: 2655–2066. DOI: 10.1056/NEJMoa055120.Tashkin D.P., Elashoff R., Clements P.J. et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N. Engl. J. Med. 2006; 354: 2655–2066. DOI: 10.1056/NEJMoa055120.Tashkin D.P., Roth M.D., Clements P.J. et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomized controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir. Med. 2016; 4 (9): 708–719. DOI: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7.Tashkin D.P., Roth M.D., Clements P.J. et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomized controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir. Med. 2016; 4 (9): 708–719. DOI: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7.Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370 (22): 2071–2082. DOI: 10.1056/NEJMoa1402584.Richeldi L., du Bois R.M., Raghu G. et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2014; 370 (22): 2071–2082. DOI: 10.1056/NEJMoa1402584.Wollin L., Wex E., Pautsch A. et al. Mode of action of nintedanib in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2015; 45 (5): 1434–1445. DOI: 10.1183/09031936.00174914.Wollin L., Wex E., Pautsch A. et al. Mode of action of nintedanib in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. J. 2015; 45 (5): 1434–1445. DOI: 10.1183/09031936.00174914.Richeldi L., Costabel U., Selman M. et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2011; 365 (12): 1079–1087. DOI: 10.1056/NEJMoa1103690.Richeldi L., Costabel U., Selman M. et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N. Engl. J. Med. 2011; 365 (12): 1079–1087. DOI: 10.1056/NEJMoa1103690.Distler O. et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N. Engl. Med. 2019; 380: 2518–2528. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076.Distler O. et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N. Engl. Med. 2019; 380: 2518–2528. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.