ssmuБюллетень сибирской медициныBulletin of Siberian Medicine1682-03631819-3684Siberian State Medical University, the Ministry of Healthcare of the Russian Federation10.20538/1682-0363-2021-3-225-232ssmu-4501Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИCLINICAL CASESКлинический случай идиопатического легочного фиброза на фоне коморбидной патологииA clinical case of idiopathic pulmonary fibrosis against the background of comorbid pathologyhttps://orcid.org/0000-0002-4323-2798ТетеневаА. В.TetenevaA. V.

 д-р мед. наук, зам. главного врача по медицинской части; профессор, кафедра пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии педиатрического факультета

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

Россия, 634040, г. Томск, ул. Бела Куна, 3

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

3, Bela Kuna Str., Tomsk, 634040, Russian Federation

anna.dubodelova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9640-2028КалюжинВ. В.KalyuzhinV. V.

 д-р мед. наук, профессор, зав. кафедрой госпитальной терапии с курсом реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0003-0105-2307ЧернявскаяГ. М.ChernyavskayaG. M.

 д-р мед. наук, профессор, кафедра госпитальной терапии с курсом реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0002-4513-6329БеспаловаИ. Д.BespalovaI. D.

 д-р мед. наук, профессор, кафедра госпитальной терапии с курсом реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины; и.о. зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии педиатрического факультета

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

https://orcid.org/0000-0001-5780-6660ЧерногорюкГ. Э.ChernogoryukG. E.

 д-р мед. наук, профессор, кафедра госпитальной терапии с курсом реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

ЗавадовскаяВ. Д.ZavadovskayaV. D.

 д-р мед. наук, профессор, и.о. зав. кафедрой лучевой диагностики и лучевой терапии 

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

ЖогинаТ. В.ZhoginaT. V.

 канд. мед. наук, доцент, кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии 

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

УстюжанинаЕ. А.UstyuzhaninaE. A.

 канд. мед. наук, зав. пульмонологическим отделением 

Россия, 634063, г. Томск, ул. И. Черных, 96

96, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063, Russian Federation

КузинЕ. В.KuzinE. V.

 врач-пульмонолог, пульмонологическое отделение 

Россия, 634063, г. Томск, ул. И. Черных, 96

96, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063, Russian Federation

ВарфоламееваИ. А.VarfolomeevaI. A.

 врач-пульмонолог, пульмонологическое отделение 

Россия, 634063, г. Томск, ул. И. Черных, 96

96, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063, Russian Federation

СедлярО. В.SedlyarO. V.

 врач-пульмонолог, пульмонологическое отделение 

Россия, 634063, г. Томск, ул. И. Черных, 96

96, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063, Russian Federation

МедиковаЕ. А.MedikovaE. A.

 аспирант, кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии 

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

КощавцеваЮ. И.KoshchavtsevaYu. I.

 ординатор кафедры пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии педиатрического факультета 

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

ПотаповК. В.PotapovK. V.

 ординатор кафедры пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии педиатрического факультета 

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

КарзиловА. И.KarzilovA. I.

 д-р мед. наук, чл.-корр. Российской академии естествознания, профессор, кафедра пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии педиатрического факультета 

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

ПоровскийЯ. В.PorovskyYa. V.

 д-р мед. наук, профессор, кафедра пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии педиатрического факультета 

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

СоловьевМ. М.SolovevM. M.

 д-р мед. наук, доцент, кафедра госпитальной хирургии с курсом сердечно-сосудистой хирургии 

Россия, 634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050, Russian Federation

Сибирский государственный медицинский университет (СибГМУ); Медико-санитарная часть № 2РоссияSiberian State Medical University; Medical and Sanitary Hospital No. 2Russian FederationСибирский государственный медицинский университет (СибГМУ)РоссияSiberian State Medical UniversityRussian FederationТомская областная клиническая больница (ТОКБ)РоссияTomsk Regional Clinical HospitalRussian Federation202122102021203225232Copyright © Тетенева А.В., Калюжин В.В., Чернявская Г.М., Беспалова И.Д., Черногорюк Г.Э., Завадовская В.Д., Жогина Т.В., Устюжанина Е.А., Кузин Е.В., Варфоламеева И.А., Седляр О.В., Медикова Е.А., Кощавцева Ю.И., Потапов К.В., Карзилов А.И., Поровский Я.В., Соловьев М.М., 20212021Тетенева А.В., Калюжин В.В., Чернявская Г.М., Беспалова И.Д., Черногорюк Г.Э., Завадовская В.Д., Жогина Т.В., Устюжанина Е.А., Кузин Е.В., Варфоламеева И.А., Седляр О.В., Медикова Е.А., Кощавцева Ю.И., Потапов К.В., Карзилов А.И., Поровский Я.В., Соловьев М.М.Teteneva A.V., Kalyuzhin V.V., Chernyavskaya G.M., Bespalova I.D., Chernogoryuk G.E., Zavadovskaya V.D., Zhogina T.V., Ustyuzhanina E.A., Kuzin E.V., Varfolomeeva I.A., Sedlyar O.V., Medikova E.A., Koshchavtseva Y.I., Potapov K.V., Karzilov A.I., Porovsky Y.V., Solovev M.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://bulletin.ssmu.ru/jour/article/view/4501

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) относится к наиболее распространенным заболеваниям из группы интерстициальных заболеваний легких и характеризуется неуклонным прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. В течение последнего десятилетия был достигнут значительный прогресс в разработке диагностического алгоритма для пациентов с ИЛФ, предполагающий анализ клинических, лабораторных и инструментальных данных, прежде всего, результатов компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР). Точное следование алгоритму диагностики и правильная интерпретация данных КТВР являются необходимым условием для постановки диагноза ИЛФ.В Томской области разработана маршрутизация больных с подозрением на ИЛФ. Примером успешного следования этому алгоритму является представленный клинический случай. Широкое внедрение в лечебно-диагностический процесс современных алгоритмов диагностики ИЛФ и повышение качества визуализационных методов, прежде всего КТВР, проводимые в рамках дифференциального диагноза, открывают перспективы ранней диагностики данного патологического процесса, а своевременно назначенная антифибротическая терапия (нинтеданиб, пирфенидон) при ИЛФ позволяет замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить прогноз.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is one of the most common diseases in the group of interstitial lung diseases, which is characterized by persistent progression and poor prognosis. Over the past decade, experts have made significant progress in developing a diagnostic algorithm for IPF patients. This algorithm includes analysis of clinical, laboratory, and instrumental data, primarily the results of high-resolution computed tomography (HRCT). Precise adherence to the diagnostic algorithm and correct interpretation of HRCT data are prerequisites for IPF diagnosis.Specialists of the Tomsk region have developed routing of patients with suspected IPF. The presented clinical case is a successful example of adhering to this algorithm. Wide implementation of modern diagnostic algorithms into diagnosis and treatment of IPF and quality improvement of imaging methods, primarily HRCT, carried out as a part of the differential diagnosis, open up prospects for early diagnosis of this pathology. A timely prescribed antifibrotic therapy (nintedanib, pirfenidone) in IPF allows to slow down pathological progression and improves the prognosis.

идиопатический легочный фиброзобычная интерстициальная пневмониянинтеданибантифиброзная терапиялечениеidiopathic pulmonary fibrosisusual interstitial pneumonianintedanibantifibrotic therapytreatmentReferencesАкопов А.Л., Баранова О.П., Богданов А.Н., Бондаренко И.Б., Двораковская И.В., Илькович М.М., Илькович Ю.М., Лучкевич В.С., Новикова Л.Н., Орлова Г.П., Орлов С.В. Интерстициальные и орфанные заболевания легких. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019: 560.Акопов А.Л., Баранова О.П., Богданов А.Н., Бондаренко И.Б., Двораковская И.В., Илькович М.М., Илькович Ю.М., Лучкевич В.С., Новикова Л.Н., Орлова Г.П., Орлов С.В. Интерстициальные и орфанные заболевания легких. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019: 560.Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., Демура С.А., Илькович М.М., Коган Е.А., Самсонова М.В., Сперанская А.А., Тюрин И.Е., Черняев А.Л., Черняк Б.А., Черняк А.В., Шмелев Е.И. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., Демура С.А., Илькович М.М., Коган Е.А., Самсонова М.В., Сперанская А.А., Тюрин И.Е., Черняев А.Л., Черняк Б.А., Черняк А.В., Шмелев Е.И. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.Kondoh Y., Cottin V., Brown K.K. Recent lessons learned in the management of acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. Rev. 2017; 26 (145): 170050. DOI: 10.1183/16000617.0050-2017.Kondoh Y., Cottin V., Brown K.K. Recent lessons learned in the management of acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. Rev. 2017; 26 (145): 170050. DOI: 10.1183/16000617.0050-2017.Lancaster L., Crestani B., Hernandez P., Inoue Y., Wachtlin D., Loaiza L., Quaresma M., Stowasser S., Richeldi L. Safety and survival data in patients with idiopathic pulmonary fibrosis treated with nintedanib: pooled data from six clinical trials. BMJ Open Respir. Res. 2019; 6 (1): e000397. DOI: 10.1136/bmjresp-2018-000397.Lancaster L., Crestani B., Hernandez P., Inoue Y., Wachtlin D., Loaiza L., Quaresma M., Stowasser S., Richeldi L. Safety and survival data in patients with idiopathic pulmonary fibrosis treated with nintedanib: pooled data from six clinical trials. BMJ Open Respir. Res. 2019; 6 (1): e000397. DOI: 10.1136/bmjresp-2018-000397.Fabrellas F.E., Sanchez P.R., Abad S.C., Juan J.G. Prognosis and follow-up of idiopathic pulmonary fibrosis. Med. Sci. (Basel). 2018; 6 (2): 51. DOI: 10.3390/medsci6020051.Fabrellas F.E., Sanchez P.R., Abad S.C., Juan J.G. Prognosis and follow-up of idiopathic pulmonary fibrosis. Med. Sci. (Basel). 2018; 6 (2): 51. DOI: 10.3390/medsci6020051.Kreuter M., Swigris J., Pittrow D., Geier S., Klotsche J., Prasse A., Wirtz H., Koschel D., Andreas S., Claussen M., Grohé C., Wilkens H., Hagmeyer L., Skowasch D., Meyer J.F., Kirschner J., Gläser S., Kahn N., Welte T., Neurohr C., Schwaiblmair M., Held M., Bahmer T., Oqueka T., Frankenberger M., Behr J. The clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis and its association to quality of life over time: longitudinal dataKreuter M., Swigris J., Pittrow D., Geier S., Klotsche J., Prasse A., Wirtz H., Koschel D., Andreas S., Claussen M., Grohé C., Wilkens H., Hagmeyer L., Skowasch D., Meyer J.F., Kirschner J., Gläser S., Kahn N., Welte T., Neurohr C., Schwaiblmair M., Held M., Bahmer T., Oqueka T., Frankenberger M., Behr J. The clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis and its association to quality of life over time: longitudinal datafrom the INSIGHTS-IPF registry. Respir. Res. 2019; 20 (1): 59. DOI: 10.1186/s12931-019-1020-3.from the INSIGHTS-IPF registry. Respir. Res. 2019; 20 (1): 59. DOI: 10.1186/s12931-019-1020-3.Crestani B., Huggins J.T., Kaye M., Costabel U., Glaspole I., Ogura T., Song J.W., Stansen W., Quaresma M., Stowasser S., Kreuter M. Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON. Lancet Respir. Med. 2019; 7 (1): 60–68. DOI: 10.1016/S2213-2600(18)30339-4.Crestani B., Huggins J.T., Kaye M., Costabel U., Glaspole I., Ogura T., Song J.W., Stansen W., Quaresma M., Stowasser S., Kreuter M. Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON. Lancet Respir. Med. 2019; 7 (1): 60–68. DOI: 10.1016/S2213-2600(18)30339-4.Raghu G., Collard H.R., Egan J.J., Martinez F.J., Behr J., Brown K.K., Colby T.V., Cordier J.F., Flaherty K.R., Lasky J.A., Lynch D.A., Ryu J.H., Swigris J.J., Wells A.U., Ancochea J., Bouros D., Carvalho C., Costabel U., Ebina M., Hansell D.M., Johkoh T., Kim D.S., King T.E. Jr., Kondoh Y., Myers J., Müller N.L., Nicholson A.G., Richeldi L., Selman M., Dudden R.F., Griss B.S., Protzko S.L., Schünemann H.J.; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.Raghu G., Collard H.R., Egan J.J., Martinez F.J., Behr J., Brown K.K., Colby T.V., Cordier J.F., Flaherty K.R., Lasky J.A., Lynch D.A., Ryu J.H., Swigris J.J., Wells A.U., Ancochea J., Bouros D., Carvalho C., Costabel U., Ebina M., Hansell D.M., Johkoh T., Kim D.S., King T.E. Jr., Kondoh Y., Myers J., Müller N.L., Nicholson A.G., Richeldi L., Selman M., Dudden R.F., Griss B.S., Protzko S.L., Schünemann H.J.; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M., King T.E. Jr., Lynch D.A., Nichol son A.G., Ryerson C.J., Ryu J.H., Selman M., Wells A.U., Behr J., Bouros D., Brown K.K., Colby T., Collard H.R., Cordeiro C.R., Cottin V., Crestani B., Drent M., Dudden R.F., Egan J., Flaherty K., Hogaboam C., Inoue Y., Johkoh T., Kim D.S., Kitaichi M., Loyd J., Martinez F.J., Myers J., Protzko S., Raghu G., Richeldi L., Sverzellati N., Swigris J., Valeyre D.; ATS/ERS Committee on Idiopathic Interstitial Pneumonias. An official American Thoracic Society/ European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M., King T.E. Jr., Lynch D.A., Nichol son A.G., Ryerson C.J., Ryu J.H., Selman M., Wells A.U., Behr J., Bouros D., Brown K.K., Colby T., Collard H.R., Cordeiro C.R., Cottin V., Crestani B., Drent M., Dudden R.F., Egan J., Flaherty K., Hogaboam C., Inoue Y., Johkoh T., Kim D.S., Kitaichi M., Loyd J., Martinez F.J., Myers J., Protzko S., Raghu G., Richeldi L., Sverzellati N., Swigris J., Valeyre D.; ATS/ERS Committee on Idiopathic Interstitial Pneumonias. An official American Thoracic Society/ European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.Raghu G., Chen S.Y., Yeh W.S., Maroni B., Li Q., Lee Y.C., Collard H.R. Idiopathic pulmonary fibrosis in US Medicare beneficiaries aged 65 years and older: incidence, prevalence, and survival, 2001–11. Lancet Respir. Med. 2014; 2 (7): 566–572. DOI: 10.1016/S2213-2600(14)70101-8.Raghu G., Chen S.Y., Yeh W.S., Maroni B., Li Q., Lee Y.C., Collard H.R. Idiopathic pulmonary fibrosis in US Medicare beneficiaries aged 65 years and older: incidence, prevalence, and survival, 2001–11. Lancet Respir. Med. 2014; 2 (7): 566–572. DOI: 10.1016/S2213-2600(14)70101-8.Lynch D.A., Sverzellati N., Travis W.D., Brown K.K., Colby T.V., Galvin J.R., Goldin J.G., Hansell D.M., Inoue Y., Johkoh T., Nicholson A.G., Knight S.L., Raoof S., Richeldi L., Ryerson C.J., Ryu J.H., Wells A.U. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir. Med. 2018; 6 (2): 138–153. DOI: 10.1016/S2213-2600(17)30433-2.Lynch D.A., Sverzellati N., Travis W.D., Brown K.K., Colby T.V., Galvin J.R., Goldin J.G., Hansell D.M., Inoue Y., Johkoh T., Nicholson A.G., Knight S.L., Raoof S., Richeldi L., Ryerson C.J., Ryu J.H., Wells A.U. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir. Med. 2018; 6 (2): 138–153. DOI: 10.1016/S2213-2600(17)30433-2.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.