ssmuБюллетень сибирской медициныBulletin of Siberian Medicine1682-03631819-3684Siberian State Medical University, the Ministry of Healthcare of the Russian Federation10.20538/1682-0363-2022-4-205-211ssmu-5040Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИCLINICAL CASESКлинические особенности течения муковисцидоза на фоне беременности и родовClinical features of the course of cystic fibrosis during pregnancy and childbirthhttps://orcid.org/0000-0002-4323-2798ТетеневаА. В.TetenevaA. V.

Тетенева Анна Валентиновна – доктор медицинских наук, зам. гл. врача по медицинской части, МСЧ № 2; профессор, кафедра пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии, СибГМУ

634050, г. Томск, Московский тракт, 2,

634040, г. Томск, ул. Бела Куна, 3

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050,

3, Bela Kuna Str., Tomsk, 634040

anna.dubodelova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0105-2307ЧернявскаяГ. М.ChernyavskayaG. M.

Чернявская Галина Михайловна – доктор медицинских наук, профессор, кафедра госпитальной терапии с курсом реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины

634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

chernyavskayag@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4513-6329БеспаловаИ. Д.BespalovaI. D.

Беспалова Инна Давидовна – доктор медицинских наук, зав. кафедрой пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии

634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

innadave@mail2000.ruСкороходоваТ. В.SkorokhodovaT. V.

Скороходова Татьяна Васильевна – кандидат медицинских наук, зам. гл. врача по клинико-экспертной работе, ОПЦ им. И.Д. Евтушенко; доцент, кафедра акушерства и гинекологии, СибГМУ

634050, г. Томск, Московский тракт, 2,

634063, г. Томск, ул. Ивана Черных, 96/1

 

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050,

96/1, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063

itv7@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5260-4832КощавцеваЮ. И.KoshchavtsevaYu. I.

Кощавцева Юлия Игоревна – ассистент, кафедра пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии

634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

kossy09@mail.ruРадионовД. И.RadionovD. I.

Радионов Денис Игоревич – аспирант, кафедры пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии педиатрического факультета

634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

radionovdenis12@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-7978-5327КалюжинаЕ. В.KalyuzhinaE. V.

Калюжина Елена Викторовна – доктор медицинских наук, профессор, кафедра госпитальной терапии с курсом реабилитации, физиотерапии и спортивной медицины

634050, г. Томск, Московский тракт, 2

 

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

kalyuzhina.e@mail.ruРомановД. С.RomanovD. S.

Романов Дмитрий Сергеевич – аспирант, кафедра пропедевтики внутренних болезней с курсом терапии

634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

romanovds92@yandex.ruРадионоваЕ. В.RadionovaE. V.

Радионова Екатерина Викторовна – ординатор, кафедра общей врачебной практики и поликлинической терапии

634050, г. Томск, Московский тракт, 2

2, Moscow Trakt, Tomsk, 634050

Opoldnik@yandex.ruУстюжанинаЕ. А.UstyuzhaninaE. A.

Устюжанина Елена Анатольевна – кандидат медицинских наук, зав. пульмонологическим отделением

634063, г. Томск, ул. Ивана Черных, 96

96, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063

u_elan@mail.ruВарфоломееваИ. А.VarfolomeevaI. A.

Варфоломеева Ирина Александровна – врач-пульмонолог, пульмонологическое отделение

634063, г. Томск, ул. Ивана Черных, 96

96, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063

varfolomeeva.irina@lust.ruСтепановИ. А.StepanovI. A.

Степанов Игорь Ардалионович – кандидат медицинских наук, гл. врач

634063, г. Томск, ул. Ивана Черных, 96/1

96/1, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063

stepanovopc@mail.ruКармановаА. В.KarmanovaA. V.

Карманова Алла Владимировна – канд. мед. наук, зам. гл. врача по акушерско-гинекологической помощи

634063, г. Томск, ул. Ивана Черных, 96/1

96/1, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063

ГолубятниковаЕ. В.GolubyatnikovaE. V.

Голубятникова Екатерина Владимировна – врач акушер-гинеколог

634063, г. Томск, ул. Ивана Черных, 96/1

96/1, I. Chernykh Str., Tomsk, 634063

ketrintomsk@mail.ruСибирский государственный медицинский университет (СибГМУ); Медико-санитарная часть (МСЧ) № 2РоссияSiberian State Medical University; Medical and Sanitary Hospital No. 2Russian FederationСибирский государственный медицинский университет (СибГМУ)РоссияSiberian State Medical UniversityRussian FederationСибирский государственный медицинский университет (СибГМУ); Областной перинатальный центр (ОПЦ) им. И.Д. ЕвтушенкоРоссияSiberian State Medical University; Regional Perinatal CenterRussian FederationТомская областная клиническая больница (ТОКБ)РоссияTomsk Regional Clinical HospitalRussian FederationОбластной перинатальный центр (ОПЦ) им. И.Д. ЕвтушенкоРоссияRegional Perinatal CenterRussian Federation202222012023214205211Copyright © Тетенева А.В., Чернявская Г.М., Беспалова И.Д., Скороходова Т.В., Кощавцева Ю.И., Радионов Д.И., Калюжина Е.В., Романов Д.С., Радионова Е.В., Устюжанина Е.А., Варфоломеева И.А., Степанов И.А., Карманова А.В., Голубятникова Е.В., 20232023Тетенева А.В., Чернявская Г.М., Беспалова И.Д., Скороходова Т.В., Кощавцева Ю.И., Радионов Д.И., Калюжина Е.В., Романов Д.С., Радионова Е.В., Устюжанина Е.А., Варфоломеева И.А., Степанов И.А., Карманова А.В., Голубятникова Е.В.Teteneva A.V., Chernyavskaya G.M., Bespalova I.D., Skorokhodova T.V., Koshchavtseva Y.I., Radionov D.I., Kalyuzhina E.V., Romanov D.S., Radionova E.V., Ustyuzhanina E.A., Varfolomeeva I.A., Stepanov I.A., Karmanova A.V., Golubyatnikova E.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://bulletin.ssmu.ru/jour/article/view/5040

Муковисцидоз (МВ) представляет собой одну из актуальных медико-социальных проблем систем здравоохранения большинства стран в связи с достаточно высоким уровнем распространенности, развитием полиорганных поражений и неблагоприятными исходами.

Благодаря современным достижениям диагностики и лечения муковисцидоза в настоящее время не только увеличилась средняя продолжительность жизни пациентов, но и улучшилось её качество, появилась возможность сохранения беременности и деторождения. В связи с тем, что МВ может неблагоприятно влиять на течение беременности, родов, состояние здоровья как матери, так и ребенка, вопросы правильного ведения больных во время беременности и родов у женщин, страдающих МВ, приобретают особую актуальность. Примером грамотной курации на всех этапах наблюдения за пациенткой в период беременности и родов на фоне МВ является представленный клинический случай.

Cystic fibrosis is one of the urgent medical and social problems of health care systems in most countries due to fairly high prevalence, development of multi-organ lesions, and poor outcomes.

Due to modern advances in the diagnosis and treatment of cystic fibrosis, not only has the average life expectancy of patients increased, but their quality of life has also improved, and it has become possible to maintain pregnancy and childbearing. Since cystic fibrosis can adversely affect the course of pregnancy, childbirth, and health of both mother and child, proper management of women with cystic fibrosis during pregnancy and childbirth is of particular relevance. The presented clinical case is an example of competent supervision at all stages of monitoring of a patient with cystic fibrosis during pregnancy and childbirth.

муковисцидозсохранение беременностидеторождениеМВcystic fibrosismaintenance of pregnancychildbearingCFReferencesBucher J., Oualha M., Dupic L., Lebourgeois M., Lesage F., Renolleau S. et al. 312 Outcomes and factors associated with poor outcome of children with cystic fibrosis admitted to the intensive care unit. Journal of Cystic Fibrosis. 2015;14(1):138. DOI: 10.1016/S1569-1993(15)30486-0.Bucher J., Oualha M., Dupic L., Lebourgeois M., Lesage F., Renolleau S. et al. 312 Outcomes and factors associated with poor outcome of children with cystic fibrosis admitted to the intensive care unit. Journal of Cystic Fibrosis. 2015;14(1):138. DOI: 10.1016/S1569-1993(15)30486-0.Chen Q., Shen Y., Zheng J. A review of cystic fibrosis: basic and clinical aspects. Animal Model Exp. Med. 2021;4(3):220– 232. DOI: 10.1002/ame2.12180.Chen Q., Shen Y., Zheng J. A review of cystic fibrosis: basic and clinical aspects. Animal Model Exp. Med. 2021;4(3):220– 232. DOI: 10.1002/ame2.12180.Shteinberg M., Haq I.J., Polineni D., Davies J.C. Cystic fibrosis. Lancet. 2021;397(10290):2195–2211. DOI: 10.1016/ S0140-6736(20)32542-3.Shteinberg M., Haq I.J., Polineni D., Davies J.C. Cystic fibrosis. Lancet. 2021;397(10290):2195–2211. DOI: 10.1016/ S0140-6736(20)32542-3.Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз)». Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Российское респираторное общество, Российское трансплантологическое общество, Ассоциация детских врачей Московской области. 2021.Клинические рекомендации «Кистозный фиброз (муковисцидоз)». Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Российское респираторное общество, Российское трансплантологическое общество, Ассоциация детских врачей Московской области. 2021.Hao S., Roesch E.A., Perez A., Weiner R.L., Henderson L.C., Cummings L. et al. Inactivation of CFTR by CRISPR/Cas9 alters transcriptional regulation of inflammatory pathways and other networks. Journal of Cystic Fibrosis. 2020;19(1):34–39. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.05.003.Hao S., Roesch E.A., Perez A., Weiner R.L., Henderson L.C., Cummings L. et al. Inactivation of CFTR by CRISPR/Cas9 alters transcriptional regulation of inflammatory pathways and other networks. Journal of Cystic Fibrosis. 2020;19(1):34–39. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.05.003.Elborn J.S. Cystic Fibrosis. Lancet. 2016;388(10059):2519– 2531. DOI: 10.1016/S0140-6736(16)00576-6.Elborn J.S. Cystic Fibrosis. Lancet. 2016;388(10059):2519– 2531. DOI: 10.1016/S0140-6736(16)00576-6.Deschamp A.R., Hatch J.E., Slaven J.E., Gebregziabher N., Storch G., Hall G.L. et al. Early respiratory viral infections in infants with cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis. 2019;18(6):844–850. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.02.004.Deschamp A.R., Hatch J.E., Slaven J.E., Gebregziabher N., Storch G., Hall G.L. et al. Early respiratory viral infections in infants with cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis. 2019;18(6):844–850. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.02.004.Красовский С.А., Черняк А.В., Амелина Е.Л., Никонова В.С., Воронкова А.Ю., Самойленко В.А. и др. Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг. Пульмонология. 2012;(3) 79–86. DOI: 10.18093/0869-0189-2012-0-3-79-86.Красовский С.А., Черняк А.В., Амелина Е.Л., Никонова В.С., Воронкова А.Ю., Самойленко В.А. и др. Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг. Пульмонология. 2012;(3) 79–86. DOI: 10.18093/0869-0189-2012-0-3-79-86.Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Старинова М.А., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л. и др. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2019 год. М.: Медпрактика-М, 2021:68.Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Старинова М.А., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л. и др. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2019 год. М.: Медпрактика-М, 2021:68.Khan T.Z., Wagener J.S., Bost T., Martinez J., Accurso F.J., Riches D.W. Early pulmonary inflammation in infants with cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995;151(4):1075– 1082. DOI: 10.1164/ajrccm/151.4.1075.Khan T.Z., Wagener J.S., Bost T., Martinez J., Accurso F.J., Riches D.W. Early pulmonary inflammation in infants with cystic fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1995;151(4):1075– 1082. DOI: 10.1164/ajrccm/151.4.1075.Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Черняк А.В., Шерман В.Д., Воронкова А.Ю., Шабалова Л.А. и др. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом, проживающих в Москве, и ее связь с получаемой терапией: ретроспективный анализ за 1993–2013 гг. Вопросы современной педиатрии. 2015;14(4):503–508. DOI: 10.15690/vsp.v14.i4.1390.Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Черняк А.В., Шерман В.Д., Воронкова А.Ю., Шабалова Л.А. и др. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом, проживающих в Москве, и ее связь с получаемой терапией: ретроспективный анализ за 1993–2013 гг. Вопросы современной педиатрии. 2015;14(4):503–508. DOI: 10.15690/vsp.v14.i4.1390.McArcdle J.R. Pregnancy in cystis fibrosis. Clin. Chest. Med. 2011;32(1):111–120. DOI: 10.1016/j.ccm.2010.10.005.McArcdle J.R. Pregnancy in cystis fibrosis. Clin. Chest. Med. 2011;32(1):111–120. DOI: 10.1016/j.ccm.2010.10.005.Patel E.M., Swamy G.K., Heine R.P., Kuller J.A., James A.H., Grotegut C.A. Medical and obstetric complications among pregnant women with cystis fibrosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 2015;212(1):98.E1–E9. DOI: 10.1016/j.ajog.2014.07.018.Patel E.M., Swamy G.K., Heine R.P., Kuller J.A., James A.H., Grotegut C.A. Medical and obstetric complications among pregnant women with cystis fibrosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 2015;212(1):98.E1–E9. DOI: 10.1016/j.ajog.2014.07.018.Shteinberg M., Taylor-Cousar J.L., Durieu I., Cohen-Cymberknoh M. Fertility and Pregnancy in Cystic Fibrosis. Chest. 2021;160(6):2051–2060. DOI: 10.1016/j.chest.2021.07.024.Shteinberg M., Taylor-Cousar J.L., Durieu I., Cohen-Cymberknoh M. Fertility and Pregnancy in Cystic Fibrosis. Chest. 2021;160(6):2051–2060. DOI: 10.1016/j.chest.2021.07.024.Reynaud Q., Jablonski C.R., Poupon-Bourdy S., Denis A., Rabilloud M., Lemonnier L. et al. Pregnancy outcome in women with cystic fibrosis and poor pulmonary function. Journal of Cystic Fibrosis. 2020;19(1):80–83. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.06.003.Reynaud Q., Jablonski C.R., Poupon-Bourdy S., Denis A., Rabilloud M., Lemonnier L. et al. Pregnancy outcome in women with cystic fibrosis and poor pulmonary function. Journal of Cystic Fibrosis. 2020;19(1):80–83. DOI: 10.1016/j.jcf.2019.06.003.Jaina R., Kazmerski T.M., Zuckerwisec L.C., West N.E., Montemayor K., Aitken M.L. et al. Pregnancy in cystic fibrosis: Review of the literature and expert recommendations. Journal of Cystic Fibrosis. 2021;21(3):1569–1993. DOI: 10.1016/j.jcf.2021.07.019.Jaina R., Kazmerski T.M., Zuckerwisec L.C., West N.E., Montemayor K., Aitken M.L. et al. Pregnancy in cystic fibrosis: Review of the literature and expert recommendations. Journal of Cystic Fibrosis. 2021;21(3):1569–1993. DOI: 10.1016/j.jcf.2021.07.019.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.