Исторические и современные аспекты хирургического лечения аномалии Эбштейна

На сегодняшний день врожденные пороки сердца (ВПС) занимают одно из ведущих мест среди всей врожденной патологии. Частота ВПС достигает 2,4–14,2% на 1 000 новорожденных. Аномалия Эбштейна – редкая и сложная патология, клиническая картина которой может проявляться в любом возрасте. Медикаментозное лечение пациентов с этой патологией малоэффективно. Предпочтение в данном случае следует отдать хирургическому лечению. Для кардиохирурга важно знать основные методы коррекции этой патологии, их преимущества и недостатки.
В литературном обзоре показана эволюция методов хирургических коррекции аномалии Эбштейна с середины XX в. по настоящий момент. Дано описание хирургической техники основных способов пластики трикуспидального клапана, оказавших влияние на развитие хирургии аномалии Эбштейна. Ключевым моментом для успешной пластики клапана становится объем ткани створки, который возможно отделить от стенки правого желудочка. Приведен опыт выполнения протезирования и пластики трехстворчатого клапана. Наиболее многообещающим методом на сегодняшний день является «конусная» реконструкция. Таким образом, существует необходимость поиска новых методов и модификации уже имеющихся. Работы, направленные на их усовершенствование и устранение недостатков, являются перспективными.

1. Correa-Villaseñor A., Ferencz C., Neill C.A., Wilson P.D., Boughman J.A. Ebstein’s malformation of the tricuspid valve: genetic and environmental factors. Teratology. 1994; 50 (02): 137–147. DOI: 10.1002/tera.1420500208.

2. Edwards W.D. Embryology and pathologic features of Ebstein’s anomaly. Prog. Pediatr. Cardiol. 1993; 2 (1): 5–15. DOI: 10.1016/1058-9813(93)90042-X.

3. Keith J.B., Rows R.D., Vlad P. Heart disease in infancy and childhood. Academic. Medicine. 1958; 33 (8): 608.

4. Robicsek F. Wilhelm Ebstein and the history of surgery for Ebstein’s disease. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013; 61 (4): 86–292. DOI: 10.1055/s-0032-1304540.

5. Yater W.M., Shapiro M.J. Congenital displacement of the tricuspid valve (Ebstein’s disease): Review and report of a case with electrocardiographic abnormalities and detailed histologic study of the conduction system. Ann. Intern. Med. 1937; 11: 1043–1062.

6. Combs M.D., Yutzey K.E. Heart valve development: regulatory networks in development and disease. Circ. Res. 2009; 105 (5): 408–421. DOI: 10.1161/CIRCRESAHA.109.201566.

7. Li B., Sun H.-S., Pan S.‑W., Xu J.‑P.. Outcomes of Ebstein’s anomaly patients treated with tricuspid valvuloplasty or tricuspid valve replacement experience of a Single Center. Chinese Medical Journal. 2018; 131 (9): 1067–1074. DOI: 10.4103/0366-6999.230731.

8. Егорова И.Ф., Пеняева Е.В., Бокерия Л.А. Структурные особенности кардиомиоцитов атриализованной части правого желудочка у больных с аномалией Эбштейна. Архив патологии. 2014; 76 (2): 13–16.

9. Mavroudis C., Backer C.L. Pediatric cardiac surgery; 4th ed. NY: John Wiley & Sons, 2012: 571–586.

10. Anderson K.R., Lie J.T. The right ventricular myocardium in Ebstein’s anomaly: a morphometric histopathologic study. Mayo Clin. Proc. 1979; 54 (3): 181–184. DOI: 10.1016/s0003-4975(01)02464-x.

11. Егорова И.Ф., Пеняева Е.В., Бокерия Л.А. Изменения Z-дисков миофибрилл в кардиомиоцитах у больных с аномалией Эбштейна. Архив патологии. 2015; 77 (6): 3–8. DOI: 10.17116/patol20157763-8.

12. Chauvaud S.M., Brancaccio G., Carpentier A.F. Cardiac arrhythmia in patients undergoing surgical repair of Ebstein’s anomaly. Ann. Thorac. Surg. 2001; 71 (5): 1547–1552. DOI: 10.1016/s0003-4975(01)02464-x.

13. Oh J.K., Holmes D.R. Jr., Hayes D.L., Porter C.B.J, Danielson G.K. Cardiac arrhythmias in patients with surgical repair of Ebstein’s anomaly. J. Am. Coll. Cardiol. 1985; 6 (6): 1351–1357. DOI: 10.1016/s0735-1097(85)80224-2.

14. Carpentier A., Chauvaud S., Macé L., Relland J., Mihaileanu S., Marino J.P., Abry B., Guibourt P. A new reconstructive operation for Ebstein anomaly of the tricuspid valve. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1988; 96 (1): 92–101.

15. Christine H., Attenhofer J., Connolly H.M., Dearani J., Edwards W.D., Danielson G.K., Ebstein’s anomaly. Circulation. 2007; 115 (2): 277–285. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338.

16. Dearani J.A., Bacha E., da Silva J.P. Cone reconstruction of the tricuspid valve for Ebstein’s anomaly: anatomic repair operative techniques. Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008; 13 (2): 109–125. DOI: 10.1053/j.optechstcvs.2008.03.003.

17. Celermajer D.S., Cullen S., Sullivan I.D. et al. Outcome in neonates with Ebstein’s anomaly. J. Am. Coll. Cardiol. 1992; 19 (5): 1041–1046. DOI: 10.1016/0735-1097(92)90291-t.

18. Starnes V.A., Pitlick P.T., Bernstein D., Griffin M.L., Choy M., Shumway N.E. Ebstein’s anomaly appearing in the neonate. A new surgical approach. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1991; 101 (6): 1082–1087.

19. Reemtsen B.L., Fagan B.T., Wells W.J., Starnes V.A. Current surgical therapy for Ebstein anomaly in neonates. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006; 132 (6): 1285–1290. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2006.08.044.

20. Reemtsen B.L., Polimenakos A.C., Fagan B.T., Wells W.J., Starnes V.A. Fate of the right ventricle after fenestrated right ventricular exclusion for severe neonatal Ebstein anomaly. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134 (06): 1406–1410. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2007.07.047.

21. Ross D., Somerville J. Surgical correction of Ebstein’s anomaly. Lancet. 1970; 296 (7667): 280–284. DOI: 10.1016/S0140-6736(70)91329-2.

22. Соловьев Г.М. Первый опыт радикальной коррекции аномалии Эбштейна. Грудная хирургия. 1966; 4: 3–1.

23. Kumar N., Gallo R., al-Halees Z. et al. Unstented semilunar homograft replacement of the tricuspid valve in Ebstein’s malformation. Ann. Thorac. Surg. 1995; 59 (2): 320–322. DOI: 10.1016/0003-4975(94)00803-F.

24. Brown M.L., Dearani J.A., Danielson G.K. et al. Comparison of the outcome of porcine bioprosthetic versus mechanical prosthetic replacement of the tricuspid valve in the Ebstein anomaly. Am. J. Cardiol. 2009; 103 (4): 555–561. DOI: 10.1016/j.amjcard.2008.09.106.

25. Bartlett H.L., Atkins D.L., Burns T.L. et al. Early outcomes of tricuspid valve replacement in young children. Circulation. 2007; 115 (3): 319–325. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.618652.

26. Burri M., Vogt M.O., Hörer J., Cleuziou J., Kasnar-Samprec J., Kühn A. et al. Durability of bioprostheses for the tricuspid valve in patients with congenital heart disease. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2016; 50 (5): 988–993. DOI: 10.1093/ejcts/ezw094.

27. Горбатых Ю.Н., Наберухин Ю.Л., Ленько Е.В., Омельченко А.Ю., Жалнина Е.В., Хапаев Т.С., Шиленко В.П. Результаты протезирования трикуспидального клапана различными видами протезов у детей. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2012; 16 (2): 9–14. DOI: 10.21688/1681-3472-2012-2-9-14.

28. Hardy K.L., May I.A., Webster C.A., Kimball K.G. Ebstein’s anomaly: a functional concept and successful definitive repair. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1964; 48: 927–940.

29. Danielson G.K., Maloney J.D., Devloo R.A. Surgical repair of Ebstein’s anomaly. Mayo Clin. Proc. 1979; 54 (3): 185–192.

30. Augustin N., Schmidt-Habelmann P., Wottke M., Meisner H., Sebening F. Results after surgical repair of Ebstein’s anomaly. Ann. Thorac. Surg. 1997; 63 (6): 1650–1656. DOI: 10.1016/s0003-4975(97)00090-8.

31. Schmidt-Habelmann P., Meisner H., Struck E., Sebening F. Results of valvuloplasty fo r Ebstein’s anomaly. Thora.c Cardiovasc. Surg. 1981; 29 (3): 155–157. DOI: 10.1055/s-2007-1023466.

32. Komoda T., Komoda S., Nagdyman N., Berger F., Hetzer R. Combination of a Hetzer operation and a Sebening stitch for Ebstein’s anomaly. Gen Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 55 (9): 355–359. DOI: 10.1007/s11748-007-0146-2.

33. Ullmann M.V., Born S., Sebening C., Gorenflo M., Ulmer H.E., Hagl S. Ventricularization of the atrialized chamber: a concept of Ebstein’s anomaly repair. Ann. Thorac. Surg. 2004; 78 (3): 918–924; discussion 924–925. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2004.02.134.

34. Hetzer R., Nagdyman N., Ewert P., Weng Y.G., Alexi-Meskhisvili V., Berger F., Pasic M., Lange P.E. A modified repair technique for tricuspid incompetence in Ebstein’s anomaly. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1998; 115 (4): 857–868. DOI: 10.1016/S0022-5223(98)70367-8.

35. Hetzer R., Hackeb P., Javiera M., Miera O., Schmitt K., Weng Y., Walter E.D. The long-term impact of various techniques for tricuspid repair in Ebstein’s anomaly. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2015; 150 (5): 1212–1219. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2015.08.036.

36. Knott-Craig C.J., Overholt E.D., Ward K.E., Razook J.D. Repair of Ebstein’s anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up. Ann. Thorac. Surg. 2000; 69 (5): 1505–1510. DOI: 10.1016/s0003-4975(00)01138-3.

37. Knott-Craig C.J., Goldberg S.P., Overholt E.D., Colvin E.V., Kirklin J.K. Repair of neonates and young infants with Ebstein’s anomaly and related disorders. Ann. Thorac. Surg. 2007; 84 (2): 587–592. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2007.03.061.

38. Wu Q., Huang Z. Anatomic correction of Ebstein anomaly. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001; 122 (6): 1237–1238.

39. Wu Q., Huang Z. A new procedure for Ebstein’s anomaly. Ann. Thorac. Surg. 2004; 77 (2): 470–476. DOI: 10.1016/S0003-4975(03)01492-9.

40. Wu Q., Huang Z., Pan G., Wang L., Li L., Xue H. Early and midterm results in anatomic repair of Ebstein anomaly. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 134 (6): 1438–1440. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2007.08.019.

41. Da Silva J.P., Baumgratz J.F., da Fonseca L., Franchi S.M., Lopes L.M., Tavares G.M., Soaresa A.M., Moreira L.F., Barbero-Marcial M. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein’s anomaly. The operation: early and midterm results. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007; 133 (1): 215–223. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2006.09.018.

42. Dearani J.A., Bacha E., da Silva J.P. Cone reconstruction of the tricuspid valve for Ebstein’s anomaly: anatomic repair. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008; 13 (2): 109–125. DOI: 10.1053/j.optechstcvs.2008.03.003.

43. Pizarro C., Bhat M.A., Temple J. Cone reconstruction and ventricular septal defect closure for neonatal Ebstein’s anomaly. Multimed Man Cardiothoracic. Surg. 2012; mms014. DOI: 10.1093/mmcts/mms014.

44. Holst K.A., Dearani J.A., Said S., Pike R.B., Connolly H.M., Cannon B.C., Sessions K.L., O’Byrne M.M., O’Leary P.W. Improving results of surgery for Ebstein anomaly: where are we after 235 cone repairs? Ann. Thorac. Surg. 2018; 105: 160–168. DOI: 10.1016/j.athoracsur.2017.09.058.

45. Ibrahim M., Tsang V.T., Caruana M., Hughes M.L., Jenkyns S., Perdreau E., Giardini A., Marek J. Cone reconstruction for Ebstein’s anomaly: Patient outcomes, biventricular function, and cardiopulmonary exercise capacity. The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2015; 149 (4): 1144–1150. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2014.12.074.

46. Lange R., Burri M., Eschenbach L.K., Badiu C.C., da Silva J.P., Nagdyman N. et al. Da Silva’s cone repair for Ebstein’s anomaly: effect on right ventricular size and function. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015; 48 (2): 316–321. DOI: 10.1093/ejcts/ezu472.

47. Krivoshchekov E.V., Ackerman J.P., Yanulevich O.S., Sokolov A.A., Ershova N.V., Dearani J.A., Cetta F. Modified cone reconstruction of the tricuspid valve for Ebstein anomaly as performed in Siberia. Texas Heart Institute Journal. 2017; 44 (1): 39–42. DOI: 10.14503/THIJ-16-5832.

48. Хохлунов М.С., Хубулава Г.Г., Болсуновский В.А., Мовсесян Р.Р., Шорохов С.Е., Козева И.Г., Болсуновский А.В., Хохлунов С.М. Первый опыт выполнения операции конусной реконструкции трехстворчатого клапана у пациентов с аномалией Эбштейна. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2017; 59 (1): 28–33. DOI: 10.24022/0236-2791-2017-59-1-28-33.

49. Бухарева О.Н., Гущин М.В, Хохлунов С.М. Первый опыт выполнения операции конусной реконструкции трехстворчатого клапана у пациентов с аномалией Эбштейна. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016; 61 (3): 170.

50. Stellin G., Vida V.L., Milanesi O., Rubino M., Padalino M.A., Secchieri S., Pittarello G., Casarotto D. Surgical treatment of complex cardiac anomalies: the ‘one and one half ventricle repair’. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2002; 22 (6): 1043–1049. DOI: 10.1016/S1010-7940(02)00669-3.

51. Lee Y.O., Kim Y.J., Lee J.R., Kim W. Long-term results of one-and-a-half ventricle repair in complex cardiac anomalies. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2011; 39 (5): 711–715. DOI: 10.1016/j.ejcts.2010.07.048

52. Бокерия Л.А., Голухова Е.З., Какучая Т.Т., Еремеева М.В., Макаренко В.Н., Серов Р.А., Свободов А.А. Опыт применения аутологичных костномозговых клеток-предшественников эндотелиоцитов CD133+ в лечении пациентов с аномалией Эбштейна. Детские болезни сердца и сосудов. 2010; 1: 67–75.