Структурно-функциональные особенности деформации позвоночника при нейрофиброматозе NF-1
https://doi.org/10.20538/1682-0363-2010-6-34-40
Аннотация
Представлено изучение патогенетических механизмов формирования деформации позвоночника при нейрофиброматозе.
Исследованы структурные компоненты позвоночника, полученные в ходе коррекции деформации от 10 детей с III— IV степенью сколиоза на почве нейрофиброматоза.
Этиологическим фактором формирования деформации позвоночника при нейрофиброматозе является мутация в клетках ганглиозной пластинки гена NF-1. Миграция клеток, несущих мутантный ген в одну из зон склеротома, приводит к активации онкогена и интенсивной пролиферации хондро-, остео- и фибробластов в пластинке роста, межпозвонковом диске и теле позвонка.
Продолженный процесс деформации позвоночника после оперативного вмешательства объясняется пролиферацией хондро- и фибробластов в теле позвонка и межпозвонковом диске и нарушением экспрессии генов люмикана и NF-1.
Ключевые слова
Об авторах
А. М. Зайдман
http://www.niito.ru
Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии Росмедтехнологий
Россия
Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии Росмедтехнологий
Россия
Зайдман Алла Михайловна, заслуженный деятель науки РФ, д-р мед. наук, профессор, руководитель отдела морфологии и теоретических исследований вертебральной патологии
тел. (383) 224-45-66, факс (383) 224-55-70
М. В. Михайловский
Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии Росмедтехнологий
Россия
д-р мед. наук, профессор, руководитель клиники детской и подростковой вертебрологии
Россия
д-р мед. наук, профессор, руководитель клиники детской и подростковой вертебрологии
Е. Л. Завьялова
Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии Росмедтехнологий
Россия
мл. науч. сотрудник отдела морфологии и теоретических исследований вертебральной патологии
Россия
мл. науч. сотрудник отдела морфологии и теоретических исследований вертебральной патологии
В. А. Суздалов
Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии Росмедтехнологий
Россия
аспирант клиники детской и подростковой вертебрологии
Россия
аспирант клиники детской и подростковой вертебрологии
М. А. Садовой
Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии Росмедтехнологий
Россия
д-р мед. наук, профессор, директор
Россия
д-р мед. наук, профессор, директор
Список литературы
1. Белоусов Л.В. Введение в общую эмбриологию. М.: МГУ, 1980. 216 с.
2. Кнорре А.Г. Эмбриональный гистогенез. Л.: Медицина, 1971. 431 с.
3. Корочкин Л.И. Взаимодействие генов в развитии. М.: Наука, 1977.
4. Aegeter E. The possible relation-ship of neurofibromatosis, congenital pseudoarthrosis and fibrous dysplasia // J. Bone Joint. Surg. 1950. V. 32. 618 p.
5. Akbarnia B.A., Gabriel R.R., Beckman E., Chal D. Prevalence of scoliosis in neurofibromatosis // Spine. 1992. V. 17. P. 244—248.
6. Betz R.R., Iorio Lombardi A.V., Clancy M., Steel H.H. Scoliosis surgery in neurofibromatosis // Clin. Orthop. 1989. V. 245. P. 53—56.
7. Biesecker L.G. The multifaceted challenges of Proteus syndrome // JAMA. 2001. V. 285. P. 2240—2243.
8. Bunyatov R. Clinical roentgenographic characteristics of scoliosis in neurofibromatosis // Pediatrics. 1983. V. 5. P. 49— 51.
9. Calvert P.T., Edgar M.A., Webb P.J. Scoliosis in neurofibromatosis. Natural history without operation // J. Bone Joint. Surg. 1989. V. 71. P. 246—251.
10. Cawthon R.M., Weiss R., Xu G.F. et al. A major segment of the neurofibromatosis type 1 gene: cDNA sequence, genomic structure, and point mutations // Cell. 1990. V. 62. P. 193—201.
11. Chaglassian J.H., Ristborough E.J., Hall J.E. Neurofibromatous scoliosis // J. Bone Joint. Surg. 1976. V. 58. P. 695— 702.
12. Cnossen M.N., de Goede-Bolder A., van den Broek K.M. et al. A prospective 10 years follow up study of patients with neurofibromatosis type 1 // Arch. Dis. Child. 1998. V. 78. P. 408—412.
13. Crawford A.H. Neurofibromatosis // The pediatric spine / Weinstein S.L. (ed.). New York: Raven Press, 1994. P. 619—649.
14. Crawford A.H. Neurofibromatosis // The pediatric spine: principles and practice, 2nd edn. / Weinstein SL (ed.) Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001. P. 471—490.
15. Durrani A., Crawford A.H., Choudhry S.N. et al. Modulation of spinal deformities in patients with neurofibromatosis type 1 // Spine. 2000. V. 25. P. 69—75.
16. Flood B.M., Butt W.P., Dickson R.A. Rib penetration of the intervertebral foraminae in neurofibromatosis // Spine. 1986. V. 11. P. 172—174.
17. Funasaki H., Winter R.B., Lonstein J.B., Denis F. Pathophysiology of spinal deformities in neurofibromatosis // J. Bone Joint. Surg. 1994. V. 76. P. 692—700.
18. Goldberg N.S., Collins F.S. The hunt for the neurofibromatosis gene // Arch. Dermatol. 1991. V. 124. P. 1701—1707.
19. Goldberg N.S., Collins F.S. The hunt for the neurofibromatosis gene // Arch. Dermatol. 1991. V. 127. P. 1705—1709.
20. Kim H.W., Wienstein S.L. Spine update: the management of scoliosis in neurofibromatosis // Spine. 1997. V. 22. P. 2770—2776.
21. North K. Neurofibromatosis type 1: review of the first 200 patients in an Australian clinic // J. Child. Neurol. 1993. V. 8. P. 395—402.
22. Sirois J.L., Drennan J.C. Dystrophic spinal deformity in neurofibromatosis // J. Pediatr. Orthop. 1990. V. 10. P. 522—526.
23. Tsirikos A.I., Saifuddin A., Noordeen M.H. Spinal deformity in neurofibromatosis type 1: diagnosis and treatment // Eur. Spine J. 2005. V. 14. P. 427—439.
24. Vitale M. J., Juha A., Skaggs D.J. Opthodaedic manifestation of neurofibromatosis in children: update // Clin. Orthop. 2002. V. 401. P. 107—118.
Рецензия
Для цитирования:
Зайдман А.М., Михайловский М.В., Завьялова Е.Л., Суздалов В.А., Садовой М.А. Структурно-функциональные особенности деформации позвоночника при нейрофиброматозе NF-1. Бюллетень сибирской медицины. 2010;9(6):34-40. https://doi.org/10.20538/1682-0363-2010-6-34-40
For citation:
Zaidman A.M., Mikhailovsky M.V., Zaviyalova Ye.L., Suzdalov V.A., Sadovoy M.A. Structural and functional peculiarities of spine deformity development in neurofibromatosis NF-1. Bulletin of Siberian Medicine. 2010;9(6):34-40. (In Russ.) https://doi.org/10.20538/1682-0363-2010-6-34-40
Просмотров:
487
Послать статью по эл. почте 