Клинический случай идиопатического легочного фиброза на фоне коморбидной патологии

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) относится к наиболее распространенным заболеваниям из группы интерстициальных заболеваний легких и характеризуется неуклонным прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. В течение последнего десятилетия был достигнут значительный прогресс в разработке диагностического алгоритма для пациентов с ИЛФ, предполагающий анализ клинических, лабораторных и инструментальных данных, прежде всего, результатов компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР). Точное следование алгоритму диагностики и правильная интерпретация данных КТВР являются необходимым условием для постановки диагноза ИЛФ.
В Томской области разработана маршрутизация больных с подозрением на ИЛФ. Примером успешного следования этому алгоритму является представленный клинический случай. Широкое внедрение в лечебно-диагностический процесс современных алгоритмов диагностики ИЛФ и повышение качества визуализационных методов, прежде всего КТВР, проводимые в рамках дифференциального диагноза, открывают перспективы ранней диагностики данного патологического процесса, а своевременно назначенная антифибротическая терапия (нинтеданиб, пирфенидон) при ИЛФ позволяет замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить прогноз.

1. Акопов А.Л., Баранова О.П., Богданов А.Н., Бондаренко И.Б., Двораковская И.В., Илькович М.М., Илькович Ю.М., Лучкевич В.С., Новикова Л.Н., Орлова Г.П., Орлов С.В. Интерстициальные и орфанные заболевания легких. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019: 560.

2. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., Демура С.А., Илькович М.М., Коган Е.А., Самсонова М.В., Сперанская А.А., Тюрин И.Е., Черняев А.Л., Черняк Б.А., Черняк А.В., Шмелев Е.И. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология. 2016; 26 (4): 399–419. DOI: 10.18093/0869-0189-2016-26-4-399-419.

3. Kondoh Y., Cottin V., Brown K.K. Recent lessons learned in the management of acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur. Respir. Rev. 2017; 26 (145): 170050. DOI: 10.1183/16000617.0050-2017.

4. Lancaster L., Crestani B., Hernandez P., Inoue Y., Wachtlin D., Loaiza L., Quaresma M., Stowasser S., Richeldi L. Safety and survival data in patients with idiopathic pulmonary fibrosis treated with nintedanib: pooled data from six clinical trials. BMJ Open Respir. Res. 2019; 6 (1): e000397. DOI: 10.1136/bmjresp-2018-000397.

5. Fabrellas F.E., Sanchez P.R., Abad S.C., Juan J.G. Prognosis and follow-up of idiopathic pulmonary fibrosis. Med. Sci. (Basel). 2018; 6 (2): 51. DOI: 10.3390/medsci6020051.

6. Kreuter M., Swigris J., Pittrow D., Geier S., Klotsche J., Prasse A., Wirtz H., Koschel D., Andreas S., Claussen M., Grohé C., Wilkens H., Hagmeyer L., Skowasch D., Meyer J.F., Kirschner J., Gläser S., Kahn N., Welte T., Neurohr C., Schwaiblmair M., Held M., Bahmer T., Oqueka T., Frankenberger M., Behr J. The clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis and its association to quality of life over time: longitudinal data

7. from the INSIGHTS-IPF registry. Respir. Res. 2019; 20 (1): 59. DOI: 10.1186/s12931-019-1020-3.

8. Crestani B., Huggins J.T., Kaye M., Costabel U., Glaspole I., Ogura T., Song J.W., Stansen W., Quaresma M., Stowasser S., Kreuter M. Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON. Lancet Respir. Med. 2019; 7 (1): 60–68. DOI: 10.1016/S2213-2600(18)30339-4.

9. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J., Martinez F.J., Behr J., Brown K.K., Colby T.V., Cordier J.F., Flaherty K.R., Lasky J.A., Lynch D.A., Ryu J.H., Swigris J.J., Wells A.U., Ancochea J., Bouros D., Carvalho C., Costabel U., Ebina M., Hansell D.M., Johkoh T., Kim D.S., King T.E. Jr., Kondoh Y., Myers J., Müller N.L., Nicholson A.G., Richeldi L., Selman M., Dudden R.F., Griss B.S., Protzko S.L., Schünemann H.J.; ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183 (6): 788–824. DOI: 10.1164/rccm.2009-040GL.

10. Travis W.D., Costabel U., Hansell D.M., King T.E. Jr., Lynch D.A., Nichol son A.G., Ryerson C.J., Ryu J.H., Selman M., Wells A.U., Behr J., Bouros D., Brown K.K., Colby T., Collard H.R., Cordeiro C.R., Cottin V., Crestani B., Drent M., Dudden R.F., Egan J., Flaherty K., Hogaboam C., Inoue Y., Johkoh T., Kim D.S., Kitaichi M., Loyd J., Martinez F.J., Myers J., Protzko S., Raghu G., Richeldi L., Sverzellati N., Swigris J., Valeyre D.; ATS/ERS Committee on Idiopathic Interstitial Pneumonias. An official American Thoracic Society/ European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188 (6): 733–748. DOI: 10.1164/rccm.201308-1483ST.

11. Raghu G., Chen S.Y., Yeh W.S., Maroni B., Li Q., Lee Y.C., Collard H.R. Idiopathic pulmonary fibrosis in US Medicare beneficiaries aged 65 years and older: incidence, prevalence, and survival, 2001–11. Lancet Respir. Med. 2014; 2 (7): 566–572. DOI: 10.1016/S2213-2600(14)70101-8.

12. Lynch D.A., Sverzellati N., Travis W.D., Brown K.K., Colby T.V., Galvin J.R., Goldin J.G., Hansell D.M., Inoue Y., Johkoh T., Nicholson A.G., Knight S.L., Raoof S., Richeldi L., Ryerson C.J., Ryu J.H., Wells A.U. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir. Med. 2018; 6 (2): 138–153. DOI: 10.1016/S2213-2600(17)30433-2.